- răspândire
- Simptome
- Faza de extindere
- Faza de platou
- Faza de recuperare
- Cauze și fiziopatologie
- Diagnostic
- Consecințe și posibile complicații
- Tratament
- Plasmafereza
- Terapia cu imunoglobulină
- Hormoni steroizi
- Respirație asistată
- Intervenție fizică
- Reabilitare precoce
- Intervenție fizioterapeutică
- concluzii
- Referințe
Sindromul Guillain-Barré (GBS) este un proces autoimun , in care organismul produce anticorpi care ataca componentele nervilor periferici (Peña et la., 2014). Este una dintre cele mai frecvente polineuropatii dobândite (KopyKo & Kowalski, 2014). Diferite studii arată că este prima cauză a paraliziei acute extinse în țările dezvoltate de la eradicarea poliomielitei (Ritzenthaler și colab., 2014).
Se pare că această patologie este rezultatul unui proces mediat de sistemul imunitar care, în multe ocazii, apare după un episod de tip infecțios cauzat de viruși și care afectează în mod esențial neuronii motori (Janeiro et al., 2010).
Virusul sindromului Guillain-Barré
Acest tip de sindrom se caracterizează printr-o paralizie ascendentă sau slăbiciune flască care începe la membrele inferioare și este simetrică și areflexică; De asemenea, poate fi asociat cu simptome senzoriale și modificări autonome (Vázquez-López și colab., 2012).
Datorită faptului că este o patologie evolutivă sau progresivă care poate părăsi sechele, este esențială o examinare amănunțită și repetată pentru a confirma diagnosticul și pentru a controla posibilele complicații derivate din dezvoltarea insuficienței respiratorii acute (Ritzenthaler și colab.).
răspândire
Sindromul Guillain-Barré (GBS) este considerat o boală rară sau rară. În ciuda tratamentelor intensive, mortalitatea sa variază între 4% și 15% (KopyKo și Kowalski, 2014).
În țările occidentale, incidența sa este estimată la aproximativ 0, 81 și 1,89 cazuri la 100.000 de locuitori pe an (Ritzenthaler și colab., 2014)
Datele statistice arată că această boală poate apărea în orice stadiu al vieții și că afectează proporțional bărbații și femeile (KopyKo și Kowalski, 20014).
Cu toate acestea, există dovezi cu privire la cea mai mare proporție a bolii la bărbați, acestea fiind de 1,5 ori mai predispuse la starea ei (Peña și colab., 2014). Mai mult, se pare că riscul de a suferi de sindromul Guillain-Barré crește odată cu vârsta, crescând incidența acestuia după 50 de ani până la 1,7-3,3 cazuri la 100 000 de locuitori pe an (Peña și colab., 2014).
Pe de altă parte, în cazul copiilor, incidența sa a fost estimată la 0,6-2,4 la 100.000 de cazuri.
Simptome
Este o boală progresivă care afectează sistemul nervos periferic, care prezintă de obicei trei faze sau etape: o fază de extensie, o fază de platou și o fază de recuperare (Ritzenthaler et al., 2014)
Faza de extindere
Primele simptome sau semne ale acestei patologii se manifestă cu prezența diferitelor grade de slăbiciune sau paralizie sau a senzațiilor de furnicături în extremitățile inferioare care se vor extinde progresiv spre brațe și tors (Institutul Național al Tulburărilor Neurologice. and Stroke, 2014).
Simptomele sunt susceptibile să crească în severitate până când membrele și mușchii devin nefuncționali și apare o paralizie severă. Această paralizie poate provoca probleme semnificative în menținerea respirației, a tensiunii arteriale și a ritmului cardiac, chiar necesitând respirație asistată (Institutul Național de Tulburări Neurologice și Accident vascular cerebral, 2014).
Faza de platou
În mod normal, în primele două săptămâni de la apariția primelor simptome, se obține de obicei o slăbiciune semnificativă. În a treia săptămână, aproximativ 90% dintre pacienți se află în faza celei mai mari slăbiciuni (Institutul Național al Tulburărilor Neurologice și AVC, 2014).
Astfel, în 80% parestezia și procesele dureroase sau areflexia sunt deja prezente, de asemenea, în 80% areflexia este generalizată, cu o pierdere a mersului la 75% dintre pacienți. În plus, 30% din cazuri progresează spre insuficiență cardiacă (Ritzenthaler și colab., 2014)
Faza de recuperare
Această creștere a simptomelor este urmată de obicei de o fază de remisie care durează 6 până la 14 luni (KopyKo & Kowalski, 20014).
În cazul recuperării motorii, majoritatea indivizilor nu se recuperează din procesele de paralizie decât după aproximativ 6 luni mai târziu. În plus, aproximativ 10% pot avea simptome reziduale până la 3 ani de la rezoluția episodului (Ritzenthaler și colab., 2014)
Pe de altă parte, recidivele nu apar de obicei frecvent, apărând în 2-5% din cazuri. Deși fluctuațiile pot apărea după începerea tratamentului (Ritzenthaler și colab., 2014).
Majoritatea pacienților se recuperează, inclusiv cele mai severe cazuri de sindrom Guillain-Barré, deși unii continuă să aibă un anumit grad de slăbiciune (Institutul Național de Tulburări Neurologice și Accident vascular cerebral, 2014).
Cauze și fiziopatologie
Nu sunt cunoscute cauzele exacte ale factorilor care declanșează sindromul Guillain-Barré. Cu toate acestea, diverse linii de cercetare propun că diferiți agenți infecțioși sau virali pot declanșa un răspuns imun anormal (Janeiro et al., 2010).
În multe cazuri este considerat un sindrom postinfectios. Un istoric de infecții digestive și respiratorii sau sindroame gripla este de obicei descris în istoricul medical al pacientului. Principalii agenți declanșatori sunt bacterieni (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), virali (citomegalovirus, virus Epstein-Barr) sau virusul imunodeficienței umane (Ritzenthaler et al., 2014)
Cu toate acestea, din mecanismele fiziopatologice se știe că sistemul imunitar al organismului începe să distrugă tegile de mielină axonală ale nervilor periferici.
Implicarea nervilor va împiedica transmiterea semnalului, astfel încât mușchii încep să își piardă capacitatea de a răspunde și, de asemenea, vor fi primite mai puține semnale senzoriale, ceea ce îngreunează în multe cazuri perceperea texturilor, căldurii, durerii etc. (Institutul Național de Tulburări neurologice și AVC, 2014).
Diagnostic
Semnele și simptomele sindromului pot fi destul de variate, astfel încât medicilor le este greu să diagnostice sindromul Guillain-Barré în stadiile sale inițiale (Institutul Național de Tulburări Neurologice și Accident vascular cerebral, 2014).
De exemplu, medicii vor analiza dacă simptomele apar pe ambele părți ale corpului (cele mai frecvente în sindromul Guillain-Barré) și cât de repede apar simptomele (în alte tulburări, slăbiciunea musculară poate progresa peste luni. în loc de zile sau săptămâni) (Institutul Național de Tulburări neurologice și AVC, 2014).
Prin urmare, diagnosticul este în principal teste clinice și sunt efectuate teste complementare pentru diagnosticul diferențial (Ritzenthaler și colab., 2014). Următoarele teste sunt utilizate frecvent:
- Electromiograme : sunt utilizate pentru a studia viteza de conducere a nervilor, deoarece demielinizarea încetinește aceste semnale.
- Puncția lombară : este utilizată pentru a analiza lichidul cefalorahidian, deoarece la pacienții cu sindromul Guillain-Barré conține mai multe proteine decât în mod normal.
Consecințe și posibile complicații
Majoritatea complicațiilor vor rezulta din prezența paraliziei musculare și a deficienței de conducere nervoasă. Pot apărea (Ritzenthaler și colab., 2014):
- Insuficiență respiratorie acută : este una dintre principalele cauze ale mortalității. Aspectul său necesită utilizarea ventilației mecanice. În mod normal, primele semne care apar sunt de tip ortopnee, tahipnee, polipnee, senzație de presiune toracică sau dificultăți de vorbire. Controlul funcției respiratorii este vital pentru supraviețuirea pacientului.
- Implicarea bulbară : principalele complicații care apar sunt tipul de aspirație, riscul de boli pulmonare, insuficiență respiratorie și ateclectază.
- Disautomie : implicarea sistemului nervos autonom va provoca tulburări de ritm cardiac, labilitate de tensiune, retenție urinară etc.
- Dureri : apar la majoritatea pacienților și sunt de obicei derivate din parestezie și disestezie la nivelul extremităților. În general, durerea este corelată de obicei cu gradul de afectare motorie.
- Boala tromboembolică venoasă : paralizia prelungită a individului va crește riscul de a suferi de procese de tromboză venoasă sau embolii pulmonare.
Pe lângă aceste complicații eminamente medicale, va trebui să avem în vedere posibilele sechele neuropsihologice.
Este o boală progresivă care afectează fundamental mobilitatea individului, astfel că suferind un proces de paralizie progresivă va avea repercusiuni importante asupra calității vieții pacientului.
Limitarea mersului, mișcărilor și chiar dependența de ventilația asistată va limita drastic activitatea, activitatea zilnică și chiar personală a pacientului. În general, există, de asemenea, o scădere a interacțiunilor sociale din cauza limitărilor funcționale.
Impactul tuturor simptomelor poate interfera și cu funcționarea cognitivă normală, provocând dificultăți în concentrare, atenție, luarea deciziilor sau ușoare modificări în procesele de memorie.
Tratament
Institutul național de tulburări neurologice și accident vascular cerebral (2014) evidențiază faptul că în prezent nu a fost identificată o vindecare specifică pentru sindromul Guillain-Barré. Cu toate acestea, există diferite intervenții terapeutice menite să reducă severitatea simptomelor care apar și să promoveze viteza de recuperare la acești pacienți.
Tratamentul specific al sindromului Guillain-Barré se bazează pe plasmafereză sau imunoglobuline polivalente. Cu toate acestea, tratamentul trebuie să se bazeze în principal pe prevenirea și tratamentul simptomatic al complicațiilor (Ritzenthaler și colab., 2014)
Prin urmare, există diferite abordări în tratamentul diferitelor complicații derivate din suferința sindromului Guillain-Barré (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2014):
Plasmafereza
Este o metodă prin care toate rezervele de sânge din organism sunt extrase și procesate prin separarea globulelor albe și roșii de plasma sanguină. După ce plasma a fost îndepărtată, celulele sanguine sunt reintroduse la pacient.
Deși mecanismele exacte nu sunt cunoscute, aceste tipuri de tehnici reduc severitatea și durata episodului sindromului Guillain-Barré.
Terapia cu imunoglobulină
În acest tip de terapie, specialiștii administrează injecții intravenoase de imunoglobuline; în doze mici, organismul folosește această proteină pentru a ataca organismele invadatoare.
Hormoni steroizi
De asemenea, s-a încercat utilizarea acestor hormoni pentru a reduce severitatea episoadelor, însă au fost identificate efecte dăunătoare asupra bolii.
Respirație asistată
În multe cazuri, prezența insuficienței respiratorii poate necesita utilizarea unui respirator, a monitorizării frecvenței cardiace și a altor elemente pentru a controla și monitoriza funcțiile corpului.
Intervenție fizică
Chiar înainte de începerea recuperării, îngrijitorii sunt instruiți să își miște manual membrele pentru a ajuta la menținerea mușchilor flexibili și puternici.
Reabilitare precoce
Reabilitarea timpurie și intensă pare a fi eficientă pentru recuperarea motorului și oboseala reziduală. Fizioterapia respiratorie, cu tehnici de eliminare a secreției, prezintă un interes deosebit în prevenirea acumulării secrețiilor bronșice și a suprainfecțiilor pulmonare (Ritzenthaler și colab., 2014).
Intervenție fizioterapeutică
Pe măsură ce pacientul începe să-și recapete controlul extremităților, terapia fizică cu specialiști începe cu scopul de a recupera funcțiile motorii și de a atenua simptomele derivate din parestezie și paralizie.
concluzii
Sindromul Guillain-Barré este o boală rară care, de obicei, are un prognostic bun cu tratament intensiv, cu o mortalitate estimată de 10%.
Pe de altă parte, prognosticul pentru recuperarea motorului este, de asemenea, favorabil. Cu toate acestea, într-o perioadă de 5 ani, pacienții pot menține sechele diferite, cum ar fi durere, simptome bulbare sau afecțiuni enfincterice.
Datorită riscului de a suferi de insuficiență cardiacă, este o urgență medicală care trebuie controlată cu atenție pentru a ajunge la faza de recuperare în cea mai scurtă perioadă posibilă.
Referințe
- Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., & Calado, E. (2010). Sindromul Guillain-Barré după varicela. Rev Neurol, 764-5.
- Kopytko, D., & Kowalski, PM (2014). Sindromul Guillain-Barré - Prezentare generală a literaturii. Analele de medicină, 158-161.
- Peña, L., Moreno, C., & Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Managementul durerii în sindromul Guillain-Barré. Revizuirea sistematică. Rev Neurol, 30
(7), 433-438. - Ritzenthaler, T., Sharshar, T., & Orlijowski, T. (2014). Sindromul Guillain Barre. EMC-Anestezie-Reanimare, 40 (4), 1-8.