- Simptomele hipocromiei
- cauze
- Deficiență de fier sau anemie cu deficit de fier
- Anemie sideroblastică
- thalassemias
- tratamente
- Referințe
Hypochromia scade culoarea sau paloare de eritrocite sau de celule roșii din sânge. Cauza acestei reduceri a colorației este scăderea concentrației de hemoglobină în globulele roșii, care scade transportul de oxigen în sânge și produce o condiție fiziopatologică numită „anemie”.
Modificările funcției globulelor roșii includ alterarea numărului de eritrocite circulante sau modificări ale componentelor acestora, inclusiv hipocromie.
Simptome de anemie (Sursa: Mikael Häggström via Wikimedia Commons)
Anemia se referă strict la o scădere a numărului sau volumului de globule roșii circulante sau la o scădere a calității sau a cantității de hemoglobină conținută în acele celule.
Anemiile pot fi rezultatul problemelor în formarea globulelor roșii și / sau a hemoglobinei, a pierderii acute sau cronice de sânge, a creșterii distrugerii globulelor roșii sau a unei combinații a acestor factori.
Anemiile sunt clasificate în funcție de etiologia lor sau în funcție de morfologia lor. Clasificarea morfologică, care este cea legată de hipocromie, are legătură cu dimensiunea globulară și conținutul de hemoglobină.
Mărimea globulară este identificată prin sufixul „citic”, iar conținutul de hemoglobină este identificat prin sufixul „cromic”. Așa sunt descrise anemii hipocromice, normocromice și hipercromice; microcitice, normocitice și macrocite. Hipocromia este în general legată de anemii microcitice hipocromice.
Simptomele hipocromiei
S-a explicat deja că anemia este legată de o scădere a hemoglobinei sau a numărului de globule roșii. O scădere a numărului acestor celule determină, la rândul său, o scădere a hemoglobinei circulante și o reducere a conținutului de hemoglobină din fiecare globulă roșie are același efect.
Hemoglobina este o proteină conținută în eritrocit și a cărei funcție este să servească drept moleculă de transport de oxigen în sânge.
Manifestările clinice ale anemiei se datorează scăderii capacității sângelui circulant de a transporta oxigenul către țesuturi și a producției posibile de hipoxie tisulară (scăderea aportului de oxigen la țesuturi).
Simptomele anemiei hipocromice variază mult și depind de gravitatea anemiei și de capacitatea organismului de a compensa această abilitate redusă.
Dacă anemia se dezvoltă treptat și reducerea hematiilor sau a hemoglobinei este moderată, mecanismele compensatorii pot fi atât de eficiente încât nu există simptome în repaus, dar apar în perioadele de exercițiu fizic.
Pe măsură ce pierderea eritrocitelor sau a hemoglobinei continuă, simptomele devin evidente și schimbările compensatorii ale unor organe și sisteme sunt sincere. Sistemele implicate în compensare sunt sistemul cardiovascular, sistemul respirator și sistemul hematologic sau hematopoietic.
Colorația palidă a pielii la un pacient cu anemie în comparație cu colorația normală a pielii. (Sursa: James Heilman, MD Via Wikimedia Commons)
Dacă mecanismele compensatorii eșuează, apar repede dispnee (scurtă respirație), tahicardie, palpitații, dureri de cap palpitante, amețeli și oboseală, chiar și în repaus. Scăderea aportului de oxigen la nivelul țesutului scheletal și muscular poate duce la durere, claudicație și angină.
Când nivelurile de hemoglobină sunt cuprinse între 7 și 8%, paliditatea intensă apare în palmele mâinilor și picioarelor, în piele și membranele mucoase (în special în conjunctiva oculară), precum și în nivelul urechilor. Unghiile devin lucioase, subțiri și fragile, cu o concavitate în formă de lingură (koilonicia) datorită deficitului capilar.
Limba devine roșie, dureroasă, edematoasă și prezintă atrofie papilară. Intensitatea durerii (glossodnia) este legată de gradul deficienței de fier ca cauză a anemiei.
cauze
Anemie hipocromă severă hipocromă (Sursa: SpicyMilkBoy via Wikimedia Commons)
Anemii hipocromice pot apărea din diferite cauze, printre care:
- Modificări ale metabolismului fierului.
- Eșecuri în sinteza porfirinelor și „heme” de grup.
- Eșecuri în sinteza globinei.
Printre aceste modificări pot fi numite unele cauze specifice, cum ar fi anemia cu deficit de fier, anemia sideroblastică și talasemiile.
Deficiență de fier sau anemie cu deficit de fier
La nivel mondial, anemia cu deficit de fier (hipoferremie) este cea mai frecventă. Există anumite condiții care o predispun, cum ar fi să fie mame și copii care alăptează care trăiesc într-o stare de sărăcie cronică.
În țările dezvoltate, acesta este legat de sarcina și pierderea cronică de sânge din cauza ulcerelor duodenale sau gastrice, precum și neoplasme.
Fiziopatologic, sunt descrise trei etape în anemia cu deficit de fier. Prima este aceea în care depozitele de fier sunt epuizate, dar se realizează o sinteză adecvată a hemoglobinei. În a doua etapă, aportul de fier către măduva oaselor scade și hematopoieza este modificată.
În a treia etapă, în sfârșit, apare o scădere a sintezei hemoglobinei și apare hipocromia.
Anemie sideroblastică
Este un grup eterogen de tulburări caracterizate prin anemii care variază în severitate și se datorează absorbției ineficiente a fierului, provocând, prin urmare, sinteza disfuncțională a hemoglobinei.
Prezența sideroblastelor inelate în măduva osoasă oferă diagnosticul de anemie sideroblastică. Cideroblastele inelate sunt eritroblaste care conțin granule de fier care nu participă la sinteza hemoglobinei și formează un guler în jurul nucleului.
Sunt descrise mai multe cauze moștenite și dobândite. În cazul celor dobândite, unele sunt reversibile, precum cele legate de alcoolism, cu reacția la anumite medicamente, cu deficit de cupru și cu hipotermie. Alte afecțiuni dobândite sunt idiopatice, iar altele sunt legate de procesele mieloproliferative (proliferarea necontrolată a celulelor hematopoietice).
Formele ereditare apar numai la bărbați, deoarece sunt legate de transmiterea recesivă pe cromozomul X.
thalassemias
Cu denumirea de "talasemie" se grupează la un set foarte eterogen de modificări congenitale a căror caracteristică comună este aceea de a avea un defect în sinteza uneia sau a mai multor lanțuri de globină. Acestea se datorează mutațiilor genelor care codifică lanțurile de globină, care le scade sinteza.
Talasemiile pot afecta lanțul alfa sau lanțul beta al globinei, motiv pentru care sunt numite talasemii „alfa” sau „beta”.
Când sinteza unui lanț scade, cealaltă se acumulează; astfel în alfa talasemii se acumulează lanțuri beta și în beta-talasemii se acumulează lanțuri alfa. Ele sunt legate de anemie severă, sunt destul de frecvente și au un model de moștenire autosomală dominantă.
tratamente
După efectuarea diagnosticului, când cauza este deficiență de fier, trebuie corectate leziunile care provoacă pierderi acute de sânge sau cronice. Se încep suplimentele de fier și se recuperează rapid nivelurile de hemoglobină (1 până la 2g / dl în primele săptămâni). Acest lucru confirmă diagnosticul deficienței de fier.
Cea mai frecventă formă de administrare a fierului este sub formă de sulfat feros, cu o rată de 150 până la 200 mg / zi și pentru o perioadă de 1 până la 2 luni, care poate fi prelungită până la trei luni.
Aproximativ o treime din cazurile de persoane cu anemii sideroblastice moștenite răspund de obicei la tratamentul cu piridoxină în proporție de 50-200 mg / zi, deși cu răspunsuri variabile. Pentru cei care nu răspund la acest tratament, transfuziile sunt necesare pentru a asigura creșterea și dezvoltarea.
Tratamentul pentru talasemii constă, de obicei, dintr-un regim de transfuzii, după cum este necesar. Uneori este necesară splenectomia (îndepărtarea splinei).
Referințe
- Borges, E., Wenning, MRSC, Kimura, EM, Gervásio, SA, Costa, FF și Sonati, MF (2001). Prevalență ridicată a alfa-talasemiei la indivizii cu microcitoză și hipocromie fără anemie. Jurnalul brazilian de cercetări medicale și biologice, 34 (6), 759-762.
- Jolobe, OM (2013). Hipocromia este mai prevalentă decât microcitoza în anemia cu deficit de fier. Revista europeană de medicină internă, 24 (1), e9.
- Schaefer, RM, & Schaefer, L. (1999). Celule roșii și reticulocite hipocromice. Rinichi internațional, 55, S44-S48.
- Simbaqueba, C., Shrestha, K., Patarroyo, M., Troughton, RW, Borowski, AG, Klein, AL, și Wilson Tang, WH (2013). Implicații prognostice ale hipocromiei relative la pacienții ambulanți cu insuficiență cardiacă sistolică cronică. Insuficiență cardiacă congestivă, 19 (4), 180-185.
- Urrechaga, E. (2009). Microcitoză și hipocromie a globulelor roșii în diagnosticul diferențial al deficienței de fier și a trăsăturii β-talasemiei. Revista internațională de hematologie de laborator, 31 (5), 528-534.
- Urrechaga, E., Borque, L., & Escanero, JF (2013). Biomarkeri ai hipocromiei: evaluarea contemporană a stării fierului și a eritropoiezei. Cercetare internațională BioMed, 2013.