BOALA PURPURIE: SIMPTOME, CAUZE, TRATAMENT - GEOGRAFIA - 2025

Boala purpurie , de asemenea , cunoscut sub numele de purpură trombocitopenică idiopatică, este o patologie origine autoimună caracterizată prin prezența unei tulburări de trombocite. Este de obicei clasificat în tulburări hematologice.

Este definit clinic prin prezența episoadelor de sângerare mucoasă și cutanată, menoragie, sângerare persistentă din cauza traumatismelor, petechilor, purpurii, vânătăi, gingivorete, ecimozelor etc.

Originea purpura trombocitopenică se găsește într-un proces autoimun care generează diferiți anticorpi împotriva trombocitelor și producția acestora la nivel medular. Având în vedere suspiciunea clinică, este esențial să se efectueze diverse teste de laborator pentru confirmarea diagnosticului: hemograma, analiza coagulării sângelui, biopsia tisulară, aspirația măduvei osoase etc.

În prezent, există diferite abordări terapeutice pentru tratamentul bolii purpura: schimb de plasmă, administrarea de glucocorticoizi, agenți antiplachetar, splenectomie etc.

Istorie

Purpura trombocitopenică idiopatică a fost descrisă pentru prima dată de medicul german german Paul Gottlieb Werlhof în anul 1735. Datorită acestui fapt, în momentele inițiale a fost cunoscută sub numele de boala Werlhof.

Ulterior, Paul Kznelson, în 1916, a publicat primul raport în care a făcut referire la o abordare terapeutică de succes pentru purpura trombocitopenică, splenectomie.

Deja în 1951, un grup de cercetători format din Willaim, Harrington și Holigsworth au asociat caracteristicile acestei patologii cu o tulburare de origine autoimună.

Caracteristicile bolii purpurii

Purpura trombocitopenică idopatică este o boală autoimună caracterizată prin prezența peniei plachetare și care apare de obicei în perioada adolescenței. Este o patologie al cărei curs clinic de bază duce la dezvoltarea de vânătăi și hematoame, sângerare bruscă sau excesivă, printre alte semne.

La un nivel specific, această patologie este definită ca un tip de trombocitopenie, adică o scădere anormală și patologică a nivelului de trombocite din sânge.

Trombocitele sunt celule care fac parte din materialul nostru din sânge. Funcția sa esențială este formarea cheagurilor și repararea vaselor de sânge care sunt rănite și / sau deteriorate.

Aceste celule sunt specializate în menținerea structurii și integrității vaselor de sânge din corpul nostru și, în plus, ajută la prevenirea și controlul sângerării prin accelerarea coagulării.

În condiții optime, este de așteptat să avem niveluri de trombocite între 150.000 și 400.000 / mc. Cu toate acestea, mai puțin de 150.000 pot provoca complicații medicale semnificative legate de sângerare și coagulare de sânge.

Trombocitopenia sau penia plachetară pot apărea din cauza diferitor factori:

• Măduva osoasă nu face suficiente trombocite.
• Trombocitele sunt distruse în fluxul sanguin.
• Trombocitele sunt distruse în organe precum ficatul și splina.

În cazul purpura trombocitopenică idiopatică, absența trombocitelor este asociată cu dezvoltarea proceselor autoimune patologice.

Statistici

Analizele statistice indică faptul că purpura trombocitopenică are o incidență de 1 caz la 25.600-50.000 de locuitori în populația generală în fiecare an.

În Statele Unite, incidența acestei patologii este de obicei în jur de 3,3 cazuri la 100.000 de locuitori la vârsta adultă în fiecare an. La rândul său, prevalența ajunge la 9,5 cazuri la 100 000 de persoane.

Poate afecta pe oricine, deși are un raport de prevalență de 1,3; 1, fiind mai frecvent la sexul feminin. Această boală poate apărea și în orice grup de vârstă, cu toate acestea, este mai frecvent ca manifestările sale inițiale să apară în copilărie.

Aproximativ 40% din cazurile diagnosticate corespund pacienților cu vârsta mai mică de 10 ani. Prevalența fiind foarte mare la grupa de vârstă de 2 până la 4 ani.

În populația pediatrică, purpura trombocitopenică are o incidență anuală de aproximativ 5,3 cazuri la 100 000 de copii. În cazul bărbaților, au fost identificate două vârfuri de vârstă. Afectează în special cei sub 18 ani și vârstnicii.

Simptome

Purpura trombocitopenică este o patologie care este în principal legată de manifestările clinice de natură hemoragică.

Deși în unele cazuri, nivelurile scăzute de trombocite sunt prezentate ca o afecțiune medicală asimptomatică, unele dintre semnele și simptomele cele mai asociate cu purpura trombocitopenică idiopatică includ:

Sângerare cutanată și mucoasă

Sângerarea recurentă și spontană este unul dintre semnele cardinale ale acestei patologii.

Persoanele cu purpura trombocitopenică idiopatică prezintă un risc serios de sângerare spontană și vânătăi. Deși poate apărea în orice zonă, acest simptom este mai mult asociat cu sângerare din gingii sau nas.

Materialul sanguin poate fi văzut și în deșeuri, cum ar fi urina.

În cele mai grave cazuri în care numărul de trombocite este minim, persoanele afectate riscă să sufere hemoragii fatale (sângerare gastrointestinală, internă, intracraniană etc.).

echimoză

În domeniul medical, ecimoza este termenul care este de obicei utilizat pentru a face referire la prezența vânătăilor, cunoscut în mod obișnuit sub formă de vânătăi. Aceste leziuni sunt definite ca o acumulare de material sanguin la nivelul pielii.

Cauzele etiologice ale sângerării sub piele sunt pe deplin eterogene: leziuni și traume, tulburări imune, reacții alergice, tratamente medicale, îmbătrânirea pielii etc.

Acestea pot lua diverse prezentări sau forme clinice, de la hematoame definite și localizate la zone mari afectate ale pielii.

petechiae

Petechia este un tip de tulburare legată de sângerare subcutanată. Din punct de vedere vizual, sunt de obicei identificate ca o pată roșiatică, similară cu sângele. De obicei, ajung la o extensie de câțiva milimetri și mai rar de centimetri.

Aspectul său se datorează evadării unei cantități reduse de sânge dintr-un vas capilar sau de sânge situat sub straturile superficiale ale pielii.

Acest tip de constatare medicală, împreună cu altele, sunt de obicei indicatori ai unor patologii grave. Ele pot indica o vasculită, trombopenie, proces infecțios etc.

Violet

Este o afecțiune a pielii caracterizată prin apariția leziunilor purpurii în diferite locații ale pielii sau în zonele mucoase ale corpului.

Ca și cele anterioare, se datorează scurgerilor de sânge sub straturile superficiale ale pielii. De obicei are o extensie aproximativă de aproximativ 4 până la 10 mm.

Când purpura atinge o amplitudine mai mare de 4 mm, ele sunt numite petechiae și dacă depășește un centimetru se numește ecimoză.

Gingivorregia

Acest termen este folosit pentru a face referire la episoadele hemoragice care apar brusc la nivelul gingiilor, la nivel oral.

Deși este de obicei o afecțiune medicală foarte frecventă la cei frecventați în serviciile medicale de urgență, în unele ocazii poate fi legată de patologii grave, cum ar fi carcinoamele.

menoragia

Anomalii de coagulare a sângelui și episoade de sângerare pot de asemenea perturba ciclurile menstruale. La femeile afectate de purpura trombocitopenică idiopatică, se pot observa perioade menstruale definite de sângerare grea și / sau de lungă durată.

Este o patologie care necesită tratament și intervenție medicală, deoarece poate provoca diverse complicații, cum ar fi anemia sau episoade de durere acută.

epistaxis

Epistaxis este termenul medical folosit pentru a face referire la hemoragii.

Alte complicații

Pe lângă semnele și simptomele descrise mai sus, pot apărea alte manifestări mai grave care pun în pericol supraviețuirea persoanelor afectate.

Cele mai frecvente sunt sângerarea internă masivă sau sângerarea sistemului nervos central.

cauze

În majoritatea celor afectați, purpura trombocitopenică este asociată cu tulburări autoimune care determină distrugerea trombocitelor.

Investigațiile în curs de desfășurare nu au fost încă în măsură să identifice cauza etiologică a acestui proces imunitar, motiv pentru care se referă adesea la o afecțiune idiopatică.

La alte persoane, cursul clinic al purpura trombocitopeniei poate fi asociat cu unii factori de risc:

• Sex : este o patologie de aproximativ trei ori mai frecventă la femei decât la bărbați.
• Procese infecțioase : în special la copii, un proces infecțios de origine virală este identificat de obicei înainte de dezvoltarea purpurii. Cele mai frecvente sunt oreionul, rujeola sau infecțiile respiratorii.
• Sarcina : este posibil ca datorită sarcinii să existe o scădere semnificativă a nivelului de trombocite.

Diagnostic

Față de semne și simptome clinice suspecte, este necesară o analiză a istoricului medical familial și individual și a unui examen clinic complet.

Testele de laborator vor fi esențiale: hemograma, analiza coagulării sângelui, biopsia tisulară, aspirația coloanei vertebrale etc.

Tratament

Cele mai frecvente abordări terapeutice în purpura trombocitopenică includ:

• Administrarea corticosteroizilor : Unele tipuri de corticosteroizi precum prednisonul pot crește nivelul trombocitelor prin suprimarea activității sistemului imunitar.
• Administrarea imunoglobulinelor intravenoase : este utilizată ca tratament de urgență în cazurile de sângerare severă sau o procedură chirurgicală pentru a crește rapid nivelul plachetarului în sânge.
• Administrarea agoniștilor receptorilor trombopoietinei : unele medicamente precum romiplostmi sau eltrombopag ajută la prevenirea sângerării și a vânătăilor.
• Administrarea de imunodepresori : inhibă activitatea sistemului imunitar pentru creșterea nivelului de trombocite. Unele dintre cele mai frecvente sunt rituximab, ciclofosfamina sau azatioprina.
• Antibiotice: utilizarea lor este limitată la cazurile în care este posibilă identificarea unei cauze etiologice asociate proceselor infecțioase.
• Chirurgie: la unii pacienți, specialiștii recomandă îndepărtarea splinei pentru a îmbunătăți simptomele sau pentru a crește numărul de trombocite.

Referințe

1. Donahue, M. (2016). Purpura trombocitopenică idiopatică (ITP). Obținut de la HealthLine.
2. EBMT. (2016). Trombocitopenie imună. EBMT.
3. Godeau, B. (2009). Purpura trombocitopenică imună. Obținut din Orphanet: Purpura trombocitopenică imună.
4. Fundația ITP (2016). Ce este ITP? Obținut de la ITP Foundation.
5. Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodríguez, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). Impactul numărului de trombocite preoperator. CIR. Esp.
6. Clinica Mayo. (2016). Purpura trombocitopenică idiopatică (ITP). Obținut de la Clinica Mayo.
7. NORD. (2016). Trombocitopenie imună. Obținute de la Organizația Națională pentru Tulburări Rare.
8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., & Mailan, J. (2009). Managementul anestezic la femeile gravide afectate de purpura trombocitopenică idiopatică. Rev. Esp. Anestesiol. Reanim.
9. Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., & Martínez-Clemente, I. (2006). Plan de îngrijire pentru un pacient cu purpură trombocitopenică idiopatică. Asistență medicală.
10. UMMC. (2016). Purpura trombocitopenică idiopatică. Obținut de la Centrul Medical al Universității din Maryland.