- suprainfectia
- Visceromegaly
- - Diagnosticul
- - Boli conexe
- Sindromul Beckwith-Wiedemann
- Sindromul Sotos
- Visceromegalie și cancer
- Alte cauze ale visceromegaliei
- Boala Chagas
- Tulburări circulatorii și anemii
- Cancer metastatic
- Referințe
Termenul visceromegalie sau organomegalie se referă la creșterea continuă și patologică a unuia sau mai multor organe ale corpului. Unele tipuri de visceromegalie apar din boli sau infecții care determină un organ să înceapă să crească anormal. În alte cazuri, creșterea patologică apare din cauza problemelor genetice și face parte din sindroame complexe.
În multe ocazii, când un organ crește incontrolabil, își pierde capacitatea de a-și îndeplini funcțiile în mod corespunzător, ceea ce are repercusiuni grave asupra sănătății pacientului. Dintre afecțiunile care provoacă această tulburare, unele sunt curabile, iar altele sunt controlate doar prin tratarea simptomelor lor.
De la Hg6996 - Lucrare proprie, Domeniu public, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=8959194
Cele mai frecvente visceromegalii sunt cardiomegalia, care este creșterea inimii; splenomegalie, mărirea splinei; și macroglossia, care este extinderea limbii.
Așa-numitele sindroame de supraaglomerație cuprind un set de afecțiuni genetice rare care au în comun creșterea anormală a unuia sau mai multor organe ale corpului. Aceste sindroame rareori provoacă supraagregare a întregului corp, dar astfel de cazuri au fost raportate.
Analizați că sindroamele de supraaglomerație cresc considerabil riscul de dezvoltare a cancerului.
suprainfectia
Creșterea este un proces fiziologic în care intervin factori interni și externi. Printre elementele interne care îl promovează se numără factorul genetic sau ereditar și intervenția unor hormoni, cum ar fi hormonul de creștere uman, care accelerează sau inhibă capacitatea celulelor de a se diviza.
By Ephert - Lucrare proprie, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=39752841
Când există mutații genetice sau probleme hormonale care modifică fiziologia creșterii, poate apărea creșterea necontrolată și accelerată a mărimii organelor organismului. Aceasta este cunoscută sub denumirea de supraaglomerație.
Alterarea creșterii poate fi observată de la făt și menținută de-a lungul vieții. Un pacient este diagnosticat cu suprasolicitare atunci când măsurarea caracteristicilor fizionomice ale acestuia este peste normal pentru vârsta sa.
Suprasolicitarea poate fi a întregului corp sau a unuia sau a mai multor organe interne, această afecțiune este cunoscută sub numele de visceromegalie.
Visceromegaly
Ca și supraaglomerația, visceromegalia este diagnosticată prin măsurarea organului implicat. Astfel, este evident că mărimea organului este peste media normală pentru vârsta și sexul pacientului.
Visceromegalia este o manifestare clinică a sindroamelor complexe care implică modificări genetice și hormonale. Creșterea anormală a unei viscere poate fi, de asemenea, ca răspuns la o infecție parazitară, cum ar fi boala Chagas, care provoacă o inimă mărită sau cardiomegalie.
Organele cel mai frecvent afectate în bolile asociate cu visceromegalie sunt: ficatul, splina, inima și limba. Condiții cunoscute sub denumirea de hepatomegalie, splenomegalie, cardiomegalie și, respectiv, macroglossia.
- Diagnosticul
Abordarea de diagnostic începe cu interogarea și examinarea fizică a pacientului. Atunci când medicul poate palpa ficatul sau splina la examenul fizic, visceromegalia poate fi diagnosticată, deoarece acestea nu sunt în mod normal organe palpabile.
De James Heilman, MD - Lucrare proprie, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=4646462
Studii de imagistică, în special tomografie axială computerizată, sunt utilizate pentru a face o măsurare exactă a organului.
- Boli conexe
De-a lungul anilor, au fost descrise un număr mare de sindroame care implică supraaglomerație și visceromegalie. Cele mai frecvente sunt sindromul Beckwith-Wiedemann (SBW) și sindromul Sotos.
Sindromul Beckwith-Wiedemann
SBW apare din cauza unei modificări cromozomiale și se poate observa o creștere accelerată de la controalele prenatale la făt. Cele mai frecvente caracteristici clinice sunt:
- Macroglossia, care este extinderea limbii.
- Hemihiperplasie, care se referă la o creștere asimetrică accelerată. O parte a corpului crește mai repede decât cealaltă.
- Anomalii renale și visceromegalie.
Visceromegaliile din acest sindrom implică unul sau mai multe organe intraabdominale, cum ar fi ficatul, splina, rinichii, glandele suprarenale și / sau pancreasul.
Unul dintre simptomele care fac parte din acest sindrom este hipogicemia și este cauza multor dintre complicațiile pe care le prezintă aceste tipuri de pacienți, inclusiv decesul prematur.
Sindromul Sotos
Sindromul Sotos este o tulburare genetică care împiedică formarea proteinei histone metiltransferază, esențială în procesul normal de creștere și dezvoltare.
Se prezintă cu o creștere anormală a corpului de la naștere, care continuă prin adolescență. Are caracteristici precum macrocefalie (mai mare decât circumferința normală a capului), hipertelorism (separare anormală a distanței dintre ochi), nefromegalie (rinichi măriți) și hepatomegalie (creștere anormală a ficatului).
Pe lângă semnele fizionomice, acest sindrom se caracterizează prin deficiențe cognitive, dificultăți de învățare, autism și sindrom compulsiv obsesiv, printre alte tulburări psihologice.
Visceromegalie și cancer
Visceromegalie genetică apare din cauza unei modificări a modelului cromozomial normal al unei persoane. Aceasta provoacă o creștere necontrolată a organelor care apare din cauza diviziunii celulare accelerate.
În timpul acestei diviziuni celulare, pot apărea mutații care formează celule maligne în organul implicat.
În sindroamele care apar cu visceromegalie, riscul de a dezvolta o formă de cancer este considerabil mai mare decât în populația normală.
De la Haymanj - fotografie proprie, domeniu public, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=3662694
Cele mai frecvente tumori maligne care apar din cauza creșterii anormale a viscerelor sunt: tumora Wilms și hepatoblastomul.
Tumora Wilms sau nefroblastomul, este un tip de tumoră renală malignă care apare la nou-născuți datorită modificărilor genetice care determină diviziunea anormală a celulelor renale.
La rândul său, hepatoblastomul este cea mai frecventă tumoră malignă hepatică la vârsta pediatrică. Este asociat cu anomalii genetice, în special SBW.
Alte cauze ale visceromegaliei
Pe lângă tulburările genetice care provoacă supraaglomerație și visceromegalie, există boli dobândite care determină mărirea unui organ specific.
Boala Chagas
Boala Chagas sau trypanosomiaza americană este o boală parazitară transmisă de Trypanosoma cruzi. Infecția poate apărea direct prin contaminarea cu scaunele insectei purtătoare, chipo sau poate apărea indirect prin transplantul de organe infectate, prin alimente contaminate și de la femeia însărcinată la făt.
De la Photo Credit: Furnizori de conținut: CDC / Organizația Mondială a Sănătății - Acest suport media provine de la Biblioteca pentru imagini de sănătate publică (PHIL) a centrelor pentru controlul și prevenirea bolilor, cu numărul de identificare nr. 2538. Notă: Nu toate imaginile PHIL sunt de domeniu public ; asigurați-vă că verificați starea drepturilor de autor și autorii de credit și furnizorii de conținut. Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=198850
În stadiul său cronic, pacientul infectat prezintă cardiomegalie, hepatomegalie, splenomegalie, megacolon și megaesofag. Aceste visceromegalii sunt o consecință a infiltrării de țesut fibros cauzată de parazitul din mușchi și fibrele neurologice ale acestor organe.
De Bobjgalindo - Lucrare proprie, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=11218404
Mărirea camerelor inimii este cea mai periculoasă complicație a bolii și face ca inima să fie ineficientă la pomparea sângelui. În plus, pot fi evidențiate mișcări ineficiente, cum ar fi fibrilația atrială și extrasistolele.
Tulburări circulatorii și anemii
Boli precum anemia hemolitică, congestia venei portale, leucemia mieloidă cronică și limfoame, sunt prezente cu splină mărită sau splenomegalie.
Cancer metastatic
Ficatul este unul dintre principalele organe ale receptorilor metastazelor. Atât tumorile hepatice metastatice, cât și primare provoacă mărirea hepatului sau hepatomegalie.
Referințe
- Kamien, B; Ronan, A; Poke, G; Sinnerbrink, I; Baynam, G; Ward, M; Scott, RJ (2018). O revizuire clinică a sindroamelor generalizate de supraaglomerare în era secvențării masive paralele. Sindromologie moleculară. Luat de la: ncbi.nlm.nih.gov
- Lacerda, L; Alves, U. D; Zanier, J. F; Machado, D. C; Camilo, G. B; Lopes, AJ (2014). Diagnosticele diferențiale ale sindroamelor de supraaglomerație: cele mai importante manifestări ale bolii clinice și radiologice. Cercetare și practică radiologie. Luat de la: ncbi.nlm.nih.gov
- Shuman, C; Beckwith, JB; Weksberg, R. (2016). Sindromul Beckwith-Wiedemann GeneReviews® Seattle (WA): Universitatea din Washington, Seattle. Luat de la: ncbi.nlm.nih.gov
- Sánchez, MJ; Tenorio, J; García-Miñaur, S; Santos-Simarro, F; Lapunzina, P. (2016). Sindroame de supraaglomerare și dezvoltare a tumorilor embrionare: o revizuire a cazuisticii noastre din ultimii 5 ani. Analele de pediatrie. Luat de la: analesdepediatria.org
- Nguyen, T; Waseem, M. (2019). Boala Chagas (Trypanosomiaza americană). StatePearls. Insula comorilor (FL). Luat de la: ncbi.nlm.nih.gov
- Vargas Viveros, Pablo; Hurtado Monroy, Rafael; Villalobos Alva, José Ángel. (2013). splenomegalie Revista Facultății de Medicină (Mexic). Luat de la: scielo.org