Semnul Gowers este dovada clinică a scăderii forței mușchilor proximali ai membrelor inferioare la pacienții cu distrofie musculară. Acest semn este prezent în orice patologie care este asociată cu slăbiciunea mușchilor proximali sau a brâului pelvin, cum ar fi distrofia musculară Duchenne, distrofia musculară Becker și atrofia musculară spinală, printre altele.
Pentru a-l observa, pacientul trebuie să i se ceară să stea culcat sau să se așeze pe podea și să încerce să se ridice fără a-și folosi mâinile. Dacă trebuie să sprijiniți ambele mâini pe podea sau pe picioare pentru a obține impulsul și puterea necesare pentru a atinge o poziție în picioare, semnul este considerat pozitiv.
Proces pentru confirmarea semnului Gowers. De William Richard Gowers (1845–1915) - Gowers WR. Lectură clinică despre paralizie musculară pseudohipertrofică. Lancet 1879; ii, 73-5., Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=6072589
În general, vârsta pacienților diagnosticați variază între 2 și 7 ani, deoarece este vârsta în care părinții realizează dezavantajul în forța și mobilitatea copilului în raport cu semenii lor.
În unele boli inflamatorii, cum ar fi polimiozita, semnul poate fi inversat complet cu un tratament adecvat.
În literatura medicală, eponimul poate fi găsit pentru a descrie semne ale altor patologii, cum ar fi asimetria pupilară întâlnită în sifilis și durerea la nivelul nervului sciatic cu dorsiflexie pasivă a gleznei. Cu toate acestea, este utilizat mai mult pentru a descrie scăderea puterii în distrofia musculară.
Istorie
Semnul Gowers a fost descris de neurologul englez Sir William Richard Gowers (1845-1915), care este amintit drept cel mai mare neurolog clinic din toate timpurile, în cuvintele președintelui asociației neurologice mondiale, Macdonald Critchley, în 1949 .
Sir William Gowers. Domeniu public, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=893367
Între 1870 și 1890, Gowers a publicat o carte în două volume intitulată Manual of Disease of the Nervous System, care este încă folosită în practica clinică și în care se regăsesc majoritatea contribuțiilor sale.
În 1886, dr. Gowers a descris un semn că a observat la 21 de pacienți cu vârste cuprinse între 2 și 5 ani diagnosticul de boli musculare care au provocat slăbiciunea mușchilor șoldului și a brâului pelvin. Pacienții din studiul său au suferit de distrofie Duchenne.
În literatura medicală, unii autori descriu alte semne Gowers în alte patologii decât cele musculare, cum ar fi: semnul Gowers pupilar, care este observat în sifilis ca o închidere asimetrică a elevilor la lumină, și semnul Gowers neurologice. care se referă la durerea din calea nervului sciatic la dorsiflexia pasivă a gleznei.
Deși aceste descrieri corespund aceluiași omonim, majoritatea autorilor se referă la semnul Gowers asociat distrofiei musculare.
De menționat că Sir William Gowers s-a împotrivit folosirii eponimelor în scrisul medical și, în această privință, a scris următoarele:
Gowers semnează
În cartea Manual of boli ale sistemului nervos central, dr. William Gowers a descris semnul care îi poartă numele și manevra de a-l arăta.
Pacientul este rugat să stea pe podea și să încerce să se ridice folosind doar picioarele. Orice obiect pe care îl poate folosi pentru a se ajuta singur trebuie eliminat. Dacă pacientul reușește să se ridice fără ajutor, semnul este negativ.
Dar de multe ori, pacienții cu distrofie musculară nu au suficientă putere în genunchi pentru a ridica greutatea trunchiului pe picioare. Prin urmare, ei încearcă să se ajute aplecându-se pe podea și „mergând” cu mâinile în direcția corpului.
Semn Gowers pozitive. Prin Internet Archive Book Images - https://www.flickr.com/photos/internetarchivebookimages/14595108429/Source book book: https://archive.org/stream/diseasesofchildr00mcco/diseasesofchildr00mcco#page/n278/mode/1up, fără restricții , https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=43677401
Odată ce genunchii sunt extinși, pacienții cu boală severă nu pot găsi puterea să-și ridice spatele. Astfel, ei vor continua să își sprijine mâinile pe genunchi și coapse până când vor fi pe deplin în picioare.
Cercetările ulterioare au studiat semnul la pacienții mai în vârstă, între 3 și 7 ani, pe baza faptului că copiii sub 3 ani pot avea dificultăți în a se ridica din cauza lipsei de capacitate legată de vârstă.
Importanţă
Deși semnul Gowers nu este specific pentru nicio boală, dar arată o scădere a forței musculare la nivelul mușchilor proximali ai membrelor inferioare, ceea ce permite medicului să facă o abordare diagnostică pe baza altor date.
De asemenea, este un test ușor de efectuat, care nu necesită niciun echipament special sau o pregătire ulterioară și care poate fi inclus în evaluarea neurologică de rutină, în cazul în care se suspectează un anumit tip de distrofie.
Considerații clinice
Semnul Gowers este asociat cu distrofii musculare care provoacă deteriorarea progresivă cu scăderea forței musculare.
Cele mai frecvente boli în care pot fi evidențiate sunt:
- Distrofia musculară Duchenne
- Distrofie musculară Becker
- Atrofie musculară spinală
- Sacrogliccanopatii
- Polimiozita
- Discită
- Artrita idiopatică juvenilă.
Se observă de obicei la copiii mai mari de 2 ani, deoarece este vârsta la care începe abilitatea de a sta și de a sări. În această etapă, părinții pot observa dificultatea sau incapacitatea copilului de a efectua aceste mișcări.
Când semnul Gowers este pozitiv la un pacient cu vârsta cuprinsă între 2 și 3 ani, acest lucru trebuie monitorizat la fiecare 3 - 6 luni prin consultare neurologică pentru a evalua evoluția acestuia.
Dacă nu se observă nicio îmbunătățire după 3 ani, sunt indicate examene neurologice complementare pentru a studia problema în profunzime.
Tratament
În general, bolile în care este observat semnul Gowers sunt controlabile, dar nu au un tratament care să indice vindecarea definitivă a acestora. Terapiile se bazează pe încetinirea progresiei distrofiei și îmbunătățirea calității vieții pacientului.
Cu toate acestea, există condiții în care poate exista un semn pozitiv de Gowers care se inversează complet cu tratamentul.
Acesta este cazul poliomiozei, o miopatie inflamatorie autoimună, care poate fi tratată foarte eficient cu doze mari de steroizi, cu o evoluție satisfăcătoare pentru pacient.
În mod similar, discita este o boală pediatrică în care semnul Gowers poate fi pozitiv din alte motive decât distrofia musculară.
Pacienții cu această afecțiune au inflamația discului intervertebral al vertebrelor lombare L4-L5, din cauza unei infecții care a migrat dintr-un loc primar, de exemplu o infecție a tractului urinar sau a tractului respirator.
Discită la un pacient în vârstă de 2 ani De spital pentru copii bolnavi, Toronto - Spital pentru copii bolnavi, Toronto, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=7406696
Semnul este de obicei pozitiv, deoarece copilul are dureri atunci când stă în picioare și mișcă membrele inferioare, dar nu din cauza slăbiciunii sau a scăderii forței musculare.
Tratamentul cu antibiotice, antiinflamatoare și analgezice, îmbunătățește complet inflamația prin inversarea semnului.
Referințe
- Shrestha, S; Munakomi, S. (2019). Zodia Gowers. StatPearls. Insula comorilor (FL). Luat de la: ncbi.nlm.nih.gov
- Wallace, G. B; Newton, RW (1989). Semnul lui Gower revizuit. Manchester, Marea Britanie. Preluat de la: adc.bmj.com
- Pearce, JMS (2000). Zodia Gowers. Revista de Neurologie, Neurochirurgie și Psihiatrie. Luat de la: jnnp.bmj.com
- Chaustre, D; Chona, W. (2011). Distrofia musculară Duchenne: perspective din reabilitare. Revista Med. Preluată de la: scielo.org.co
- Do, T. (2018). Care este semnul Gower la pacienții cu distrofie musculară? Luat de la: medscape.com
- Chang, R. F; Mubarak, SJ (2012). Pathomecanica semnului lui Gowers: o analiză video a unui spectru de manevre a lui Gowers. Ortopedie clinică și cercetări conexe. Luat de la: ncbi.nlm.nih.gov