Cele cerebrosidele sunt un grup de glicosfingolipide care operează în interiorul corpului uman și animal și membrana celulelor componente mușchilor și a nervilor precum (central și periferic) sistemului nervos global.
În interiorul sfingolipidelor, cerebrosidele sunt de asemenea numite formal monoglicozilceramide. Aceste componente moleculare se găsesc în abundență în teaca de mielină a nervilor, care este o acoperire multistrat formată din componente proteice care înconjoară axonii neuronali din sistemul nervos uman.
β-D-Galactosilceramida, o galactocerebrosida.
Cerebrosidele fac parte din grupul mare de lipide care funcționează în cadrul sistemului nervos. Grupul de sfingolipide joacă un rol important ca componente ale membranei, reglându-și dinamica și făcând parte din structurile lor interne cu propriile funcții.
În afară de cerebroside, s-a dovedit că alte sfingolipide sunt de o importanță deosebită pentru transmiterea semnalelor neuronale și recunoașterea suprafeței celulare.
Cerebrosidele au fost descoperite împreună cu grupul altor sfingolipide de către germanul Johann LW Thudichum în 1884. Până atunci nu a fost posibil să se găsească funcția pe care au îndeplinit-o în mod specific, dar au început să aibă o idee despre structurile care alcătuiau acești compuși moleculari.
La om, uzura componentelor lipidelor, cum ar fi cerebrosidele, poate provoca boli disfuncționale care pot afecta alte organe ale corpului.
Boli precum ciuma bubonică sau ciuma neagră au fost atribuite simptomelor cauzate de deteriorarea și degradarea galactosilcerebroside.
Structura cerebrosidelor
Cel mai important și fundamental element în structura cerebrosidelor este ceramida, o familie de lipide formată din acizi grași și variații de carbon care servesc ca moleculă de bază pentru restul sfingolipidelor.
Din această cauză, numele diferitelor tipuri de cerebroside au ceramidă prezentă în nume, cum ar fi glucozilceramide (glucosilcerebroside) sau galactosilceramide (galactosilcerebroside).
Cerebrosidele sunt considerate monosacharide. Un zahăr rezidual este atașat la molecula de ceramidă care le compune printr-o legătură glucozidică.
În funcție de dacă unitatea de zahăr este glucoză sau galactoză, pot fi generate două tipuri de cerebroside: glucozilcerebroside (glucoză) și galactosilcerebroside (galactoză).
Dintre aceste două tipuri, glucozilcerebrosidele sunt cele al căror reziduu monosacharid este glucoza și se găsesc de obicei și distribuite în țesutul non-neuronal.
Acumularea excesivă a acesteia într-un singur loc (celule sau organe) începe simptomele bolii Gaucher, care generează condiții precum oboseala, anemia și hipertrofia de organe precum ficatul.
Galactosilcerebrosidele au o compoziție similară cu cele anterioare, cu excepția prezenței galactozei sub formă de monosacharide reziduale în loc de glucoză.
Acestea sunt de obicei distribuite pe toate țesuturile neuronale (reprezintă 2% materie cenușie și până la 12% materie albă) și servesc ca markeri pentru funcționarea oligodendrocitelor, celule responsabile de formarea mielinei.
Glicozilcerebrosidele și galactosilcebrosidele pot fi, de asemenea, diferențiate de tipurile de acizi grași pe care le prezintă moleculele lor: lignocerice (kerosen), cerebronic (brașină), nervonice (nervon), oxinervonice (oxinervon).
Cerebrosidele își pot completa funcțiile în compania altor elemente, în special în țesuturile non-neuronale.
Un exemplu în acest sens este prezența glicozilcerebrosidelor în lipidele pielii, care ajută la asigurarea permeabilității pielii la apă.
Sinteza și proprietățile cerebrosidelor
Formarea și sinteza cerebrosidelor se realizează printr-un proces de adeziune sau transfer direct de zahăr (glucoză sau galactoză) de la un nucleotid la molecula de ceramidă.
Biosinteza glucozilcerebrosidelor sau galactosilcerebrosidelor are loc în reticulul endoplasmatic (al unei celule eucariote) și în membranele aparatului Golgi.
Fizic, cerebrozidele și-au manifestat propriile atribute și comportamente termice. De obicei, acestea au un punct de topire mult mai mare decât temperatura medie a corpului uman, prezentând o structură de cristal lichid.
Cerebrosidele au capacitatea de a forma până la opt legături de hidrogen pornind de la elementele de bază ale ceramidei, precum sfingosina. Această creație permite un nivel mai mare de compactare între molecule, generând propriile lor niveluri interne de temperatură.
Împreună cu substanțe precum colesterolul, cerebrozele colaborează la integrarea proteinelor și enzimelor.
Degradarea naturală a cerebrosidelor constă într-un proces de deconstruire sau separare a componentelor acestora. Are loc în lizozom, responsabil de separarea cerebrosidei în zahăr, sfingosină și acid gras.
Cerebroside și boli
Așa cum am menționat mai sus, uzura cerebrosidelor, precum și acumularea excesivă a acestora într-un singur loc al sistemului organic și celular uman și animal, pot genera condiții care, la momentul respectiv, ar putea sfârși prin a șterge o treime din populația continentală din Europa. , de exemplu.
Unele dintre bolile cauzate de defecte în funcționarea cerebrosidelor sunt considerate ereditare.
În cazul bolii Gaucher, una dintre cauzele sale principale este absența glucocerebrocidazei, o enzimă care ajută la contracararea acumulării de grăsime.
Această boală nu este considerată a avea un leac și, în unele cazuri, apariția ei timpurie (la nou-născuți, de exemplu) este aproape întotdeauna un rezultat fatal.
O altă dintre cele mai frecvente boli, consecință a defectelor la galactosilcerebroside, este boala Krabbe, care este definită ca o disfuncție disfuncțională a depozitului lizozomal, care generează o acumulare de galactosilcerebroside care afectează teaca mielinei și, prin urmare, substanța albă a sistemului nervos, provocând o tulburare degenerativă nestrămutată.
Considerată ereditară, poți naște cu boala Krabbe și să începi să manifeste simptome între primele trei și șase luni. Cele mai frecvente sunt: membre rigide, febră, iritabilitate, convulsii și o dezvoltare lentă a abilităților motorii și mentale.
La un ritm foarte diferit la tineri și adulți, boala Krabbe poate duce, de asemenea, la afecțiuni mai severe, cum ar fi slăbiciunea musculară, surditatea, atrofia optică, orbirea și paralizia.
Nu a fost determinată o cură, deși se crede că transplantul de măduvă este de ajutor. Copiii la o vârstă fragedă au un nivel scăzut de supraviețuire.
Referințe
- Medline Plus. (Sf). Boala Gaucher. Preluat din Medline Plus: medlineplus.gov
- O'Brien, JS, & Rouser, G. (1964). Compoziția acizilor grași din sfingolipidele creierului: sfingomielină, ceramidă, cerebrosidă și sulfat de cerebroside. Journal of Lipid Research, 339-342.
- O'Brien, JS, Fillerup, DL, & Mead, JF (1964). Lipidele cerebrale: I. Cuantificarea și compoziția acizilor grași a sulfatului de cerebroside în substanța albă și gri cerebrală umană. Journal of Lipid Research, 109-116.
- Oficiul pentru Comunicații și Legătură Publică; Institutul Național de Tulburări neurologice și AVC; Institute Naționale de Sănătate. (20 decembrie 2016). Informații despre bolile de depozitare a lipidelor. Obținut de la Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral: ninds.nih.gov
- Ramil, JS (nd). lipidele