PANHIPOPITUITARISM: CAUZE, SIMPTOME ȘI TRATAMENT - GEOGRAFIA - 2025

Panhypopituitarism este o afecțiune caracterizată prin producerea inadecvată sau absentă de hormoni ai hipofizei anterioare. Poate avea manifestări diferite în funcție de vârsta la care apare.

Unele dintre ele au o statură scurtă, tensiunea arterială scăzută, amețeli, slăbiciune musculară, micropenis, atrofie optică, hipoglicemie, piele uscată, oboseală, constipație etc. Cu toate acestea, aceste simptome depind de hormonii care sunt afectați și variază dacă starea este congenitală sau dobândită.

Panhipopituitarismul poate avea multiple cauze. Poate apărea din cauza unei probleme în perioada embrionară. Sau, din cauza unei leziuni, inflamații sau tumori la vârste mai înaintate.

Această boală este cronică și are nevoie de tratament permanent pentru a înlocui hormonii care lipsesc. În funcție de hormonii deficienței, tratamentul indicat va fi diferit. Aceasta se bazează pe sprijinul farmacologic.

Uneori, termenii hipopituitarism și panipopituitarism sunt folosiți în mod interschimbabil, deși acest din urmă concept se referă de obicei la un deficit total al anumitor hormoni produși de lobul anterior al hipofizei.

Statistici

Atât hipopituitarismul, cât și panipopituitarismul sunt condiții foarte rare. Există într-adevăr puține studii care privesc prevalența acestei afecțiuni. Majoritatea sunt concentrate pe hipopituitarism în general.

Potrivit Bajo Arenas (2009), prevalența hipopituitarismului este de 45,5 din 100 000. Există 4,2 cazuri noi pentru fiecare 100 000 de locuitori.

Glanda hipofizară și panipopituitarism

Hipofiză (galben)

Pentru a înțelege panipopituitarismul, este important să înțelegem misiunea glandei hipofize.

Glanda hipofizară, numită și hipofiză, este cea care este afectată de panipopituitarism. Această glandă este „stăpânul endocrin al corpului”, deoarece controlează funcțiile altor organe endocrine.

Astfel, secretă hormoni care reglează alte glande importante, menținând homeostazia (echilibrul) organismului. Se caută administrarea adecvată de nutrienți și proteine ​​pe care le obținem din dietă.

Prin niveluri hormonale, glanda hipofizară controlează funcții precum creșterea corpului, părului și unghiilor, mucoasa corpului, laptele matern etc.

Această glandă este localizată pe un os numit „sella turcica” care se găsește în osul ephenoid al craniului. Datorită locației sale, se conectează mai ușor cu hipotalamusul, printr-o structură numită tulpina hipofizară. Ultimele hipotalamusului controlează hipofiza anterioară.

Hipofiza sau hipofiza sunt împărțite în lobul anterior și posterior. Primul produce hormon stimulator tiroidian (TSH), corticotropină, hormon luteinizant (LH), hormon de stimulare a foliculilor (FSH), hormon de creștere (GH) și prolactină. În timp ce ulterior secretă vasopresina (hormonul antidiuretic) și oxitocina.

În panipopituitarism există o absență a acestor hormoni din diverse motive. Prin urmare, pacienții care suferă de aceasta pot avea probleme în funcționarea corpului lor.

cauze

Panhipopituitarismul poate fi cauzat de cauze dobândite sau, mai puțin frecvent, de cauze genetice. Când glanda hipofizară nu funcționează așa cum ar trebui, dar cauzele nu au fost încă identificate, aceasta se numește "panhipopituitarism idiopatic".

Cele mai frecvente cauze dobândite par a fi tumorile care implică glanda hipofizară. A doua cea mai frecventă cauză este sindromul Sheehan, care apare la femei după naștere. Se caracterizează printr-un infarct la nivelul glandei hipofize ca urmare a sângerării în timpul sau după naștere.

Următoarele sunt cele mai multe cauze posibile ale panipopituitarismului:

Atât tumorile hipotalamice cât și hipofiza

La adulți, cele mai frecvente sunt adenoamele hipofizare și reprezintă între 10 și 15% din tumorile intracraniene. Acestea tind să crească încet și afectează mai mult femeile. Cu toate acestea, ele nu metastazează în mod normal.

La copii pot apărea craniofaringe. Sunt tumori care apar din resturile embrionare ale pungii Rathke (structură care în timpul dezvoltării embrionare dă naștere glandei hipofize). Se manifestă ca o presiune intracraniană crescută, dureri de cap, vărsături, statură scurtă și creștere lentă.

Hemocromatoza

Aceasta este o boală ereditară care afectează metabolismul fierului, producând niveluri prea mari ale acestuia.

Boală autoimună

Boli autoimune în care sistemul imunitar eșuează și atacă țesuturile sănătoase ale corpului. Un exemplu este hipofiza limfocitară autoimună, în care sistemul limfocitelor autoimune distruge limfocitele hipofizei.

Probleme vasculare

Probleme vasculare în această glandă, cum ar fi sindromul Sheehan sau anevrismul carotid intern (care furnizează glanda).

Sindromul sella gol

Apare atunci când glanda hipofizară se micșorează, presată de o creștere a lichidului cefalorahidian scurs.

Cauze genetice

Ca mutații genetice în PIT1 sau PROP1. Un sindrom genetic care este asociat cu panipopituitarism este sindromul Kallmann. Se caracterizează prin lipsa dezvoltării caracteristicilor sexuale și a modificărilor olfactive.

După cauze

- Defecte în timpul dezvoltării embrionare a celulelor care alcătuiesc hipofiza anterioară sau hipotalamusul.

- Leziuni infundibulare dobândite (în partea posterioară a glandei hipofize) după un accident vascular cerebral, de exemplu.

- Metastazarea altor tumori, cum ar fi sânul, prostata, colonul sau plămânul.

- Tratamente de radioterapie.

- Granulomatoza (inflamația vaselor de sânge) care implică zona hipofizei sau hipotalamusului.

- Infecții precum tuberculoza, toxoplasmoză, sifilis sau micoză.

- Apoplexie hipofizară: este o ischemie sau hemoragie care afectează glanda hipofizară. Produce simptome precum dureri de cap, vărsături și deficit vizual.

- Sechele după operație care afectează hipofiza sau zonele implicate.

- Leziuni la nivelul capului.

Simptome

Simptomele panipopituitarismului variază foarte mult în funcție de cauze, vârstă, cât de repede apare, hormonii implicați și nivelul de severitate.

În acest fel, pot exista pacienți care au hipotiroidism sever (funcționare deficitară a glandei tiroide), în timp ce alții simt doar o stare generală de rău sau o oboseală excesivă.

Evident, consecințele sunt mai grave atunci când panipopituitarismul apare mai devreme.

Deficitul de hormoni de creștere

Absența hormonilor produce simptome diferite în funcție de ceea ce sunt. Astfel, lipsa hormonului de creștere (GH) provoacă statura scurtă la copii. Întrucât la adulți, aceasta duce la modificări ale formei corpului, la nivelul glucozei și a metabolismului lipidic și la o stare generală de rău.

Deficitul de hormoni gonadotropinici

Deficitul de gonadotropine, pe de altă parte, ar determina o femeie să întârzie sau să lipsească menstruația și libidoul scăzut. La bărbați produce disfuncție sexuală și micropenis (dacă problema apare în copilărie).

Deficitul de hormoni care stimulează tiroida

Pe de altă parte, dacă există o absență de hormoni de stimulare a tiroidei (TSH), ar apărea hipotiroidism, caracterizat prin creșterea în greutate, oboseală, intoleranță la frig, dureri musculare, constipație, depresie etc.

Deficiență de adrenocorticotropină sau corticotropină

Lipsa hormonului adrenocorticotrop sau a corticotropinei (ACTH) are consecințe mai negative și poate pune în pericol viața pacientului. Mai ales dacă deficitul apare brusc. În acest caz, se manifestă prin tensiune arterială scăzută, hipoglicemie, greață, vărsături, oboseală extremă și concentrație scăzută de sodiu în sânge.

Dacă nivelurile de ACTH scad lent, simptomele sunt pierderea în greutate, slăbiciune, oboseală și greață.

Deficitul de prolactină

Pe de altă parte, lipsa prolactinei este un simptom foarte grăitor al panipopituitarismului. Poate preveni femeile să producă lapte după sarcină. De asemenea, este cauza sindromului Sheehan descris anterior.

Alte simptome generale ale panhipopituitarismului sunt hipersensibilitatea la frig, scăderea apetitului, anemie, infertilitate, pierderea părului pubian, lipsa părului corpului, umflături faciale, dorință sexuală inhibată etc.

De asemenea, poate apărea setea excesivă și o creștere exagerată a secreției de urină, care provin din diabetul insipidus. Această din urmă afecțiune decurge dintr-un deficit de vasopresină, un hormon care este produs în hipotalamus și depozitat în hipofiză.

Tratament

Tratamentul principal pentru panipopituitarism constă în înlocuirea acelor hormoni absenți sau deficienți. În același timp, este tratată cauza care a determinat această afecțiune.

Dozele exacte de hormoni trebuie prescrise de un endocrinolog după efectuarea analizelor corespunzătoare. Acestea ar trebui să fie cantitățile pe care organismul le-ar fabrica în mod natural, dacă panhipopituitarismul nu ar exista. Această înlocuire hormonală poate dura toată viața.

corticosteroizii

Corticosteroizii, cum ar fi hidrocortizonul sau prednisonul, sunt adesea prescrise pentru a înlocui acei hormoni care lipsesc din cauza deficitului de corticotropină (ACTH). Sunt medicamente care se administrează oral de două sau trei ori pe zi.

Pentru a înlocui deficiența hormonului stimulant tiroidian (TSH), se folosește un medicament numit levotiroxină.

Testosteron și estrogen

Poate exista un deficit de hormoni sexuali. Pentru a atinge niveluri normale, bărbaților li se administrează testosteron în moduri diferite. De exemplu, prin piele cu un plasture, cu un gel pentru utilizare zilnică sau prin injecții.

La femei, estrogenul și progesteronul sunt adăugate în corp cu geluri, plasturi sau pilule. Contraceptivele orale sunt cele mai utilizate la femeile tinere, în timp ce estradiolul valerat este recomandat femeilor care se apropie de menopauză.

somatropină

Când există un deficit de hormon de creștere, este necesar să injectați somatropină sub piele. Cei care primesc acest tratament la vârsta adultă vor observa îmbunătățiri evidente, deși nu își vor crește înălțimea.

gonadotropine

Pe de altă parte, dacă există probleme de fertilitate cauzate de panipopituitarism, injecția de gonadotropină este posibilă pentru a stimula ovulația la femei. La fel ca și generarea de spermă la bărbați.

Este important să se îmbunătățească respectarea strictă a tratamentului. Ca o urmărire în timp a unui specialist endocrin. Acest lucru va verifica dacă tratamentul este eficient și că nivelul hormonilor rămâne în normalitate.

Interventie chirurgicala

În cazurile în care există tumori care au produs panhipopituitarism, este necesară intervenția chirurgicală pentru a le îndepărta. Întrucât, dacă glanda hipofizară este sub presiune, o decompresie a acesteia poate fi aleasă prin intermediul unei intervenții chirurgicale transsfenoide (ocolind osul sfenoid). Ultimul tratament este cel mai potrivit pentru tratarea apoplexiei hipofizare.

S-a dovedit că decompresia rapidă ar putea restabili parțial sau complet funcția hipofizară. Pe lângă reducerea nevoii de terapie cu hormoni cronici (Onești, Wisniewski & Post, 1990).

prognoză

Pacienții cu panhipopituitarism par a fi de două ori riscul de deces. În principal datorită afecțiunilor respiratorii și cardiovasculare. Cu toate acestea, dacă este depistat precoce și urmează tratamentul, pacientul poate duce o viață normală.

Referințe

1. Bajo Arenas, JM (2009). Bazele ginecologiei. Madrid: Ed. Medicală Panamericană.
2. Capitolul 5. 5. Patologia neuroendocrină. Hipopituitarism. (Sf). Preluat pe 25 ianuarie 2017, din Principiile Urgențelor, Urgențelor și Îngrijirilor Critice: tratat.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Domínguez-Villegas, MC, & Parra-Zúñiga, E. (2009). Sindromul Sheehan: descrierea unui caz clinic și revizuirea literaturii. Revista columbiană de obstetrică și ginecologie, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., & Casanueva, FF (2012). Hipopituitarism. Panhypopituitarism. Program de educație medicală continuă acreditată de medicină, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (2016, 18 octombrie). Panhypopituitarism. Obținut de pe Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Hipopituitarism. (Sf). Preluat pe 25 ianuarie 2017 de pe Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, KD Post. Apoplexie clinică hipofizară versussubclinică: prezentare, management chirurgical și rezultat la 21 de pacienți. Neurochirurgie 1990; 26: 980-986
8. Pombo, JH (2000). Panhypopituitarism. Program de educație medicală continuă acreditată de medicină, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (nd). PANHIPOPITUITARISM. Preluat pe 25 ianuarie 2017, de la Cátedra endrocrinología: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, domnul domn, & García-Mayor, RV (2002). Epidemiologia hipopituitarismului și a tumorilor hipofize. Medicină clinică, 119 (9), 345-350.