GLOBULINE: SCĂZUTE, CAUZE, SIMPTOME ȘI TRATAMENT - MEDICAMENT - 2025

Cele globulinele sunt proteine din corpul uman care ajuta la protejarea - l . Unele sunt făcute în ficat, în timp ce altele sunt făcute de sistemul imunitar. Concentrația normală de globulină în sângele uman este de 2,6-4,6 g / dL.

Globulinele scăzute reprezintă un grup eterogen de boli în care fracția globulinei de proteine ​​plasmatice nu atinge valorile minime pentru a-și exercita funcțiile. Globulinele sunt un grup de proteine ​​cu funcții specifice care reprezintă 20% din proteinele plasmatice totale, restul de 80% fiind albumină.

Globulinele pot fi împărțite în mai multe tipuri, fiecare având un rol specific, astfel încât o deficiență a unei anumite globuline va duce la dezvoltarea unui sindrom clinic specific.

Pentru ce se utilizează testele cu globulină?

Există două tipuri de teste de sânge pentru măsurarea globulinei:

-Testul proteic total: măsoară globuline și albumină.

-Electroforeza proteinelor serice: măsoară gama globuline, pe lângă alte proteine ​​din sânge.

Testele cu globulină pot diagnostica:

• Afectarea sau boala hepatică.
• Probleme nutriționale
• Tulburări autoimune
• Anumite tipuri de cancer.

Clasificarea globulinei

Globulinele sunt împărțite în diferite grupuri, în funcție de structura chimică și funcția lor biologică.

Alfa globuline 1

Acestea includ antitripsina, a căror funcție este de a limita activitatea enzimelor lizozomale; tiroglobulina, responsabilă de fixarea hormonilor tiroidieni; și la proteina care leagă retinolul, a cărei funcție este transportarea retinolului.

Globuline Alpha 2

Acestea includ diferite tipuri de proteine, printre care se numără macroglobulina alfa 2, responsabilă de neutralizarea anumitor enzime proteolitice; ceruloplasmina, unde cupru este fixat și transportat; haptoglobina, care este implicată în metabolismul grupului Hem; și protrombină, o proteină cheie în cascada de coagulare.

Beta globuline

În această grupare fac parte hemopexina, care ia parte și la metabolismul grupului Hem; și transferină, esențiale pentru fixarea fierului seric și, prin urmare, esențiale în procesul de hematopoieză. În plus, în acest grup este complexul C3 complement, un element cheie în procesele inflamatorii.

Gamuline globuline

Acest grup include toți anticorpii secretați de celulele B ale sistemului imunitar. Cunoscute și sub denumirea de imunoglobuline, aceste proteine ​​sunt de diferite tipuri (IgA, IgE, IgG, IgM și IgD), fiecare având funcții specifice și clar diferențiate în procesele imunității dobândite și ale memoriei imune.

Globuline scăzute: boli asociate

Prin efectuarea proteinogramei (niveluri de proteine ​​plasmatice fracționate) se poate determina dacă nivelurile de globulină sunt în intervalul normal (aproximativ 20% din proteinele plasmatice).

Atunci când acest lucru nu se întâmplă, se datorează de obicei unei scăderi a unora dintre globulinele plasmatice, ceea ce determină un complex sindromic specific în funcție de globulina angajată.

Având în vedere marea varietate de proteine ​​care alcătuiesc acest grup, precum și funcțiile lor diverse, este imposibil să rezumăm toate bolile asociate cu deficiențe de globulină într-un singur articol.

Prin urmare, vor fi menționate doar cele mai frecvente boli, făcând o explicație detaliată numai despre cea mai periculoasă afecțiune cunoscută sub denumirea de hipogammaglobulinemie.

Astfel, pe lângă hipogammaglobulinemie (cunoscută și sub denumirea de agammaglobulinemie), există și alte afecțiuni clinice asociate cu o deficiență a unei globuline specifice, cum ar fi:

- Anemie cronică (scăderea nivelului de transferină).

- Complementa boala cu deficit de complex C3 (extrem de rară, manifestată prin probleme cronice legate de imunitatea umorală).

- deficit de antitripsină alfa 1 (o afecțiune care poate pune viața în pericol, care poate duce la dezvoltarea de emfizem pulmonar și ciroză).

- Deficitul de coagulare de factor II (acesta poate fi congenital sau dobândit și este asociat cu hemoragii derivate din absența totală sau parțială a protrombinei, care afectează funcționarea normală a cascadei de coagulare).

Acestea sunt doar unele dintre cele mai frecvente afecțiuni asociate cu deficiența de globulină; lista este mult mai lungă și depășește scopul acestei intrări.

Iată o explicație detaliată a uneia dintre cele mai grave afecțiuni medicale asociate cu deficiența de globulină: hipogammaglobulinemia.

hipogamaglobulinemie

După cum îi spune și numele, este deficiență de gamma globulină sau, ceea ce este același, deficiență de imunoglobulină.

Prin faptul că nu produce suficiente anticorpi, persoana afectată are probleme cu imunitatea dobândită, care se manifestă prin infecții recurente, precum și infecții oportuniste și rare.

Această afecțiune este clasificată ca imunodeficiență, care poate fi atât congenitală, cât și dobândită.

cauze

În cazurile de deficiență congenitală de imunoglobulină (care include mai multe tipuri diferite) există probleme cu materialul genetic care face ca celulele B să nu poată produce anticorpi.

În aceste cazuri, hipogammaglobulinemia apare încă din primele luni de viață, cele mai frecvente manifestări fiind infecțiile severe și recurente.

Pe de altă parte, cazurile de hipogammaglobulinemie dobândite sunt secundare altor boli care condiționează pierderea imunoglobulinelor, ca în cazul proteinuriei glomerulare neselective.

Cazurile dobândite se pot datora, de asemenea, unei sinteze insuficiente a imunoglobulinelor din cauza compromisului celulelor responsabile în acest sens, cum ar fi în leucemia limfoidă cronică (CLL) și mielomul multiplu.

Simptome

Deficitul de hipogammaglobulină nu are simptome specifice. În schimb, manifestarea clinică cardinală este apariția infecțiilor recurente, adesea severe și uneori asociate cu microorganisme atipice.

Uneori poate fi o afecțiune asimptomatică și chiar tranzitorie, care poate trece neobservată, deși majoritatea cazurilor prezintă infecții recurente fără o cauză evidentă, ceea ce face ca echipa medicală să suspecteze prezența problemelor de imunitate umorală.

Diagnostic

Diagnosticul de hipogammaglobulinemii este complex și se bazează pe o combinație de istoric medical detaliat, inclusiv istoric familial care poate ghida diagnosticul, combinat cu teste de laborator specializate, printre care se numără:

- Niveluri specifice de anticorpi.

- Analiza subpopulațiilor limfocitelor și cuantificarea celulelor NK.

- Testele de hipersensibilitate întârziate la antigene cunoscute la care pacientul a fost expus.

- Evaluarea funcției umorale in vitro.

- Studii de funcții celulare in vitro.

Tratament

Tratamentul hipogammaglobulinemiei depinde dacă este primar sau secundar și, în al doilea caz, de cauza sa.

Ori de câte ori poate fi corectată cauza hipogammaglobulinemiei secundare, trebuie să se facă o încercare de a face acest lucru, care ar trebui să rezolve sau cel puțin să îmbunătățească problema.

Când nu este posibil să se facă acest lucru, ca în cazul hipogammaglobulinemiei primare, există diferite strategii terapeutice care variază de la administrarea parenterală a imunoglobulinelor umane, până la transfuzia de anticorpi prin plasmă proaspătă, până la administrarea de anticorpi monoclonali.

Chiar și în cazuri selectate, pacienții pot beneficia de transplant de măduvă.

Fiecare caz trebuie individualizat pentru a determina cel mai bun tratament disponibil în funcție de cauza hipogammaglobulinemiei și de condițiile clinice particulare ale fiecărui pacient.

Referințe

1. Sharp, HL, Bridges, RA, Krivit, W., & Freier, EF (1969). Ciroză asociată cu deficiență de alfa-1-antitripsină: o afecțiune ereditară nerecunoscută anterior. Revista de laborator și medicină clinică, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, BJ, Skikne, BS, Simpson, KM, Baynes, RD, & Cook, JD (1992). Receptorul seric al transferinei distinge anemia bolii cronice de cea de fier. Jurnalul de medicină de laborator și clinic, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). Variații în β-globuline serice umane. Nature, 180 (4600), 1482.
4. Miller, LL, & Bale, WF (1954). SINTEZĂ A tuturor FRACȚIILOR DE PROTEINĂ A PLASMEI EXCEPTA GLOBULINELE GAMMEI DE VIAȚĂ: UTILIZAREA ELECTROFOREZEI ZONELOR ȘI A LISINEI-C-C14 PENTRU DEFINAREA PROTEINELOR PLASMA SINTESIZATE DE VIAȚA ISOLATĂ PERFUSĂ. Journal of Experimental Medicine, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, ER, & Fudenberg, HH (1966). Nivelul seric al globulinelor imune în sănătate și boli: un sondaj. Pediatrie, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, TA, Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, RP, Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, iulie). Rolul celulelor supresoare în patogeneza hipogammaglobulinemiei variabile comune și a imunodeficienței asociate mielomului. În procedurile Federației (Vol. 35, nr. 9, p. 2067-2072).
7. Rosen, FS, & Janeway, CA (1966). Gamma globuline: sindroamele cu deficit de anticorp. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.