ENCEFALITA LIMBICĂ: SIMPTOME, TIPURI ȘI CAUZE - GEOGRAFIA - 2025

Encefalita limbic este o boală care apare din cauza inflamație a creierului, care de memorie , de obicei , subacută, convulsii și simptome psihiatrice caracterizate prin angajament.

Această patologie apare datorită implicării regiunii mediale a lobilor temporari. Mai ales, inflamația creierului pare să aibă loc pe hipocamp, fapt care duce la eșecuri multiple ale memoriei.

Sursa: groups.diigo.com

Encefalita limbică poate fi cauzată de două afecțiuni principale: infecții și afecțiuni autoimune. În ceea ce privește acest ultim factor, au fost descrise două tipuri principale: encefalita limbică paraneoplastică și encefalita limbică ne paraneoplazică.

Encefalita limbică paraneoplazică pare să fie cea mai răspândită. Prezentarea clinică a acestei patologii se caracterizează prin încorporarea manifestărilor cognitive și neuropsihiatrice (schimbări de dispoziție, iritabilitate, anxietate, depresie, dezorientare, halucinații și modificări comportamentale).

Caracteristicile encefalitei limbe

Encefalita limbică este o entitate clinică neurologică care a fost descrisă pentru prima dată în 1960 de Brierly și colaboratorii săi.

Stabilirea diagnosticului acestei patologii a fost realizată prin descrierea a trei cazuri de pacienți cu encefalită subacută care au prezentat o implicare predominantă în regiunea limbică.

Cu toate acestea, nomenclatura de encefalită limbică cu care sunt cunoscute astăzi aceste condiții a fost acordată de Corsellis și colaboratorii săi la trei ani de la descrierea patologiei.

Principalele caracteristici clinice ale encefalitei limbice sunt pierderea subacută a memoriei pe termen scurt, dezvoltarea unui sindrom de demență și implicarea inflamatorie a substanței cenușii limbice în asociere cu carcinomul bronșic.

Interesul pentru encefalita limbică a crescut brusc în ultimii ani, ceea ce a permis stabilirea unui tablou clinic ceva mai detaliat.

În prezent, diferite investigații științifice au convenit că principalele modificări ale acestei patologii sunt:

1. Tulburări cognitive, în special în memoria pe termen scurt.
2. Suferind de convulsii.
3. Stare generalizată de confuzie.
4. Suferind de tulburări de somn și tulburări psihiatrice de diferite tipuri, cum ar fi depresia, iritabilitatea sau halucinațiile.

Cu toate acestea, dintre aceste simptome principale ale encefalitei limbice, singura constatare clinică care este caracteristică entității este dezvoltarea subacută a deficitului de memorie pe termen scurt.

Clasificare

Encefalita este un grup de boli care sunt cauzate de o inflamație a creierului. Sunt patologii destul de frecvente în anumite regiuni ale lumii care pot fi cauzate de factori diferiți.

În cazul encefalitei limbice, acum s-au stabilit două categorii principale: cele cauzate de factori infecțioși și cele cauzate de elemente autoimune.

Encefalita limbică infecțioasă poate fi cauzată de un spectru larg de germeni virali, bacterieni și fungici care afectează regiunile creierului din corp.

Pe de altă parte, encefalita limbică autoimună sunt tulburări cauzate de inflamația sistemului nervos central cauzată inițial de interacțiunea autoanticorpilor. Principalele caracteristici ale fiecăreia dintre ele sunt analizate mai jos.

Encefalita limbică infecțioasă

Atât infecțiile generale ale sistemului nervos central, cât și encefalita limbică, în special, pot fi cauzate de o mare varietate de germeni virali, bacterieni și fungici. De fapt, etiologia virală este cea mai frecventă a encefalitei.

Cu toate acestea, printre toți factorii virali există unul care este deosebit de important în cazul encefalitei limbice, virusul herpes simplex tip 1 (HSV-1). Acest germen este cel mai frecvent implicat ca cauză nu numai a encefalitei virale în general, ci și a encefalitei limbice.

Mai exact, diverse investigații indică faptul că 70% din cazurile de encefalită limbică infecțioasă sunt cauzate de HSV-1. În special, acest germen joacă un rol extrem de important în dezvoltarea encefalitei limbice infecțioase la subiecții imunocompetenți.

Pe de altă parte, la persoanele imunocompromise, în special la persoanele care suferă de virusul imunodeficienței umane (HIV) sau la subiecții care au primit un transplant de măduvă, pot prezenta o etiologie mai variată a encefalitei limbice.

În ultimele cazuri, encefalita limbică infecțioasă poate fi, de asemenea, cauzată de virusul herpes simplex tip 2 (HSV-2) și virusurile 6 și 7 ale herpesului uman, fără ca niciunul să fie mult mai prevalent decât restul.

Indiferent de germenul implicat în etiologia patologiei, encefalita limbică infecțioasă este caracterizată prin prezentarea unei serii de manifestări comune. Acestea sunt:

1. Prezentare subacută a convulsiilor.
2. Experimentarea creșterii temperaturii corpului sau a febrei în mod frecvent.
3. Pierderea memoriei și confuzia

De asemenea, encefalita limbică infecțioasă se caracterizează printr-o progresie ceva mai rapidă a simptomelor decât alte tipuri de encefalită limbică. Acest fapt determină experimentarea unei deteriorări rapide și progresive.

La stabilirea prezenței acestei patologii apar doi factori principali: patogeneza infecției și procedura de diagnostic.

Patogeneza infecției

Patogeneza infecției, în cazul infecției primare, depinde în principal de contactul direct cu mucoase sau pielea rănită cu picături din tractul respirator.

Mai exact, patogeneza infecției depinde de contactul cu mucoasa bucală în cazul infecției cu HSV-1 sau de contactul cu mucoasa genitală în cazul HSV.

Odată contactul infecțios, virusul este transportat prin căile neuronale către ganglionii nervoși. În special, se pare că virusurile sunt transportate la nivelul ganglionilor în rădăcinile dorsale, unde rămân în stare latentă.

Cel mai frecvent, la adulți, cazurile de encefalită herpesă apar secundar unei reactivări a bolii. Adică virusul rămâne latent în ganglionul nervului trigemen până când se răspândește intracranial.

Virusul călătorește de-a lungul meningeelor ​​nervului trigeminal de-a lungul leptomeningelor și, în acest fel, ajunge la neuronii regiunii limbice a cortexului, unde generează atrofie și degenerare cerebrală.

Procedura de diagnostic

Procedura de diagnostic care trebuie efectuată pentru a stabili prezența encefalitei limbice infecțioase constă în amplificarea genomului HSV folosind reacția în lanț a polimerazei (PCR) într-un eșantion de lichid cefalorahidian (LCR).

Sensibilitatea specificată și sensibilitatea CRP și CSF sunt foarte mari, raportând rate de 94 și respectiv 98%. Cu toate acestea, acest test medical poate avea și unele dezavantaje.

De fapt, testul de amplificare a genomului HSV poate fi negativ în primele 72 de ore de simptome și după 10 zile de la debutul bolii, deci factorul de timp joacă un rol important în diagnosticul acestei boli.

Pe de altă parte, alte teste de diagnostic frecvent utilizate în EL infecțioase sunt imagistica prin rezonanță magnetică. Acest test permite observarea modificărilor cerebrale în 90% din cazurile subiecților cu encefalită limbică cauzate de HSV-1.

Mai precis, imagistica prin rezonanță magnetică prezintă de obicei leziuni hiper-intense în secvențe îmbunătățite care se traduce în edem, hemoragie sau necroză în regiunea inferomedială a lobilor temporari. De asemenea, suprafața orbitală a lobilor frontali și cortexul insult pot fi de asemenea compromise.

Encefalita limbică autoimună

Encefalita limbică autoimună este o afecțiune cauzată de inflamația sistemului nervos central datorită unei interacțiuni a autoanticorpilor. Acești autoanticorpi sunt prezenți în LCR sau ser și interacționează cu antigene neuronale specifice.

Encefalita limbică autoimună a fost descrisă în anii 80 și 90 ai secolului trecut, când a fost demonstrată prezența anticorpilor împotriva antigenelor neuronale exprimate de o tumoare în serul subiecților cu sindrom neurologic și tumoră periferică.

În acest fel, acest tip de encefalită limbică dezvăluie asocierea dintre encefalita limbică și tumorile, fapt care a fost deja postulat cu ani în urmă, când Corsellis și colaboratorii săi au descris boala encefalitei limbice.

Mai exact, în EL autoimun, autoanticorpii acționează pe două categorii principale de antigene: antigene intracelulare și antigene cu membrană celulară.

Răspunsul imun împotriva antigenilor intracelulari este de obicei asociat cu mecanisme citotoxice de celule T și un răspuns limitat la terapia imunumodulatoare. În schimb, răspunsul împotriva antigenelor membranare este măsurat prin anticorpi și răspunde satisfăcător la tratament.

Pe de altă parte, multiplele investigații care au fost efectuate pe acest tip de encefalită limbică, au permis stabilirea a doi anticorpi principali care ar duce la dezvoltarea patologiei: anticorpi onconeuronali și autoanticorpi neuronali.

Această clasificare a anticorpilor a dus la descrierea a două encefalite limbice autoimune diferite: paraneoplastic și non-paraneoplastic.

Encefalita limbică paraneoplastică

Encefalita limbică paraneoplastică se caracterizează prin exprimarea antigenelor prin neoplasme în afara sistemului nervos central, care sunt exprimate coincidențial de celulele neuronale.

Datorită acestei interacțiuni, răspunsul imun face o producție de anticorpi care vizează tumora și site-urile specifice din creier.

Pentru a stabili prezența acestui tip de encefalită limbică, este necesar mai întâi să ignorați etiologia virală a afecțiunii. Ulterior, este necesar să se stabilească dacă tabloul este paraneoplastic sau nu (detectarea unei tumori implicate).

Majoritatea cazurilor de encefalită limbică autoimună se caracterizează prin a fi paraneoplastice. Aproximativ, între 60 și 70% din cazuri sunt. În aceste cazuri, tabloul neurologic precede detectarea tumorii.

În general, tumorile asociate cel mai frecvent cu encefalita membrană paraneoplastică sunt carcinomul pulmonar (în 50% din cazuri), tumorile testiculare (în 20%), carcinomul mamar (în 8 %) și limfom non-Hodgkin.

Pe de altă parte, antigenele membranare care sunt de obicei asociate cu acest tip de encefalită limbică sunt:

• Anti-NMDA : este un receptor al membranei celulare care îndeplinește funcții în transmiterea sinaptică și plasticitatea neuronală în creier. În aceste cazuri, subiectul are de obicei dureri de cap, febră, agitație, halucinații, manie, convulsii, conștiință afectată, mutism și catatonie.
• Anti-AMPA : Este un subtip al receptorilor glutamatului care modulează transmisia neuronală excitativă. Această entitate afectează în special femeile în vârstă, este de obicei asociată cu carcinomul mamar și provoacă de obicei confuzie, pierderi de memorie, modificări ale comportamentului și, în unele cazuri, convulsii.
• Anti-GABAB-R : este format dintr-un receptor GABA care este responsabil de modularea inhibării sinaptice în creier. Aceste cazuri sunt de obicei asociate cu tumori și generează un tablou clinic caracterizat prin convulsii și simptome clasice ale encefalitei limbice.

Encefalita limbică neparaneoplastică

Encefalita limbică non-paraneoplastică se caracterizează prin suferința unui tablou clinic și a unei afecțiuni neuronale tipice encefalitei limbice, în care nu există o tumoră care stă la baza patologiei.

În aceste cazuri, encefalita limbică este de obicei cauzată de antigene ale complexului canalului de potasiu cu tensiune sau de antigene ale acidului glutamic decarboxilază.

În ceea ce privește antigenele complexului de canale de potasiu cu tensiune, s-a demonstrat că anticorpul țintește proteina asociată acestor canale.

În acest sens, proteina implicată în encefalita limbică ar fi proteina LG / 1. Pacienții cu acest tip de encefalită limbică prezintă, de obicei, triada clasică de simptome caracterizată prin: pierderea memoriei, confuzie și convulsii.

În cazul decarboxilazei acidului glutamic (GAD), această enzimă intracelulară care este responsabilă pentru transmiterea glutamatului neurotransmițător excitator în GABA neurotransmițător inhibitor este afectată.

Acești anticorpi sunt de obicei prezenți în alte patologii dincolo de encefalita limbică, cum ar fi sindromul de persoană rigidă, ataxia cerebeloasă sau epilepsia lobului temporal.

Referințe

1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Descoperiri cerebrale FDG-PET și RMN în encefalita limbică autoimună: corelație cu tipurile de autoanticorp. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.
2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R și colab. Encefalita subacuta a vietii adulte ulterioare. În principal afectează zonele limbice. Creier 1960; 83: 357-368.
3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Encefalita herpetică. Serie clinică de 15 cazuri confirmate de reacția în lanț a polimerazei. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.
4. Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. Encefalita datorată anticorpilor împotriva receptorului anti-N-metil-Daspartat din cauza teratomului ovarian. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478-481.
5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Profil clinico-radiologic al encefalitei limbice asociate cu anticorpi împotriva canalelor de potasiu cu tensiune. Clinica Med. 2009; 133 (6): 224-228.
6. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Ce ar trebui să știți despre encefalita limbică? Arq Neuropsichiatr. 2012; 70 (10): 817-822.