CORPURI HEINZ: CARACTERISTICI, FORMARE, COLORARE, PATOLOGII - BIOLOGIE - 2025

De Organismele Heinz sunt granulații sau incluziuni patologice care apar la periferia celulelor roșii din sânge sau eritrocite. Ele sunt formate prin denaturarea hemoglobinei în anumite condiții anormale. Hemoglobina denaturată precipită și se acumulează pe membrana eritrocitară.

Precipitarea hemoglobinei poate avea mai multe cauze, însă principala se datorează unei deficiențe sau disfuncției enzimei glucoză-6-fosfat dehidrogenază. Această enzimă este esențială pe calea de derivare a hexozei-monofosfatului.

Frotiu de sânge periferic colorat cu albastru cresil care prezintă eritrocite cu corpurile Heinz. Sursa: imagine preluată din cartea Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Liceul de hematologie. Ediția a IV-a. Spitalul Clinic Universitar Virgen de la Arrixaca. Murcia. Profesor de medicină. Universitatea din Murcia.

Această cale este necesară pentru menținerea eritrocitului, în special este responsabilă pentru producerea de molecule reduse de NAPH. La rândul său, acționează prin reducerea glutationului, o condiție necesară pentru a proteja hemoglobina de acțiunea peroxizilor (stres oxidativ).

Deficitul de enzimă se poate datora defectelor sau mutațiilor genetice. Există multe variante anomale, printre care se numără mediteraneanul, asiaticul și africanul. Alte cauze sunt hemoglobinopatiile instabile și anemiile hemolitice induse de medicamente.

Corpurile Heinz sunt vizibile atunci când se folosesc pete speciale, deoarece petele obișnuite ale frotiilor de sânge nu le petrec.

Cu petele speciale, corpurile Heinz apar purpurii sau violete și măsoară 1 până la 2 microni. Cel mai des utilizat colorant de bază este albastru strălucitor de creț, dar poate fi utilizat și violetul cresil.

caracteristici

Corpurile Heinz sunt văzute ca mici incluziuni rotunde mov situate la periferia membranei celulelor roșii. Acestea sunt de obicei rigide. Apar de obicei atât în ​​eritrocitele tinere, cât și la cele mature.

Există unul sau mai multe corpuri Heinz în cadrul unei singure globule roșii.

Excentrocitele pot fi observate și la frotiurile de la pacienții cu deficit de glucoză-6-fosfat dehidrogenază. Excentrocitele sunt eritrocite care au o paloare anormal de excentrică, adică nu sunt centrale. Aceste celule sunt cunoscute sub numele de celule mușcate.

De ce sunt formate corpurile Heinz?

Pentru a înțelege de ce se formează corpurile Heinz, trebuie explicat că eritrocitul este o celulă care nu are un nucleu și nici nu are anumite organule, cum ar fi mitocondriile; din acest motiv nu sunt capabili să sintetizeze proteine ​​și lipide. De asemenea, nu sunt în măsură să folosească metabolismul oxidativ.

Cu toate acestea, eritrocitul pentru supraviețuirea sa trebuie să genereze doar 4 elemente fundamentale, care sunt: ​​trifosfat de adenozină (ATP), dinocleotidă de nicotinamidă redusă (NAPH), glutation redus (GSH) și 2,3-difosfoglicrat (2,3-PDG) .

ATP

Celulele roșii din sânge utilizează ATP pentru a menține lipidele membranei sale și, astfel, a-și păstra flexibilitatea, pe lângă menținerea funcționării corespunzătoare a pompelor de protoni transmembranari, reglând astfel fluxul de sodiu și potasiu.

ANPH

NAPH este utilizat pentru a reduce fierul din hemoglobină și pentru a reduce glutationul.

GSH

La rândul său, GSH este crucială pentru protecția hemoglobinei, deoarece împiedică denaturarea ei prin acțiunea oxidativă a peroxizilor.

2,3-DPG

În cele din urmă, 2,3-DPG este important pentru hemoglobină să elibereze oxigen în diferite țesuturi. De asemenea, este responsabil pentru menținerea deformării fiziologice a eritrocitului, care este vital pentru ca globulele roșii să treacă prin cele mai mici vase.

Rute de producere a energiei electrice

Toate aceste molecule sunt formate prin diferite căi metabolice de generare a energiei. Acestea sunt: ​​calea glicolitică Embden-Meyerhof, calea Luebering-Rapaport și calea de derivare a hexozei-monofosfatului.

Prima rută generează 75% din energia de care are nevoie eritrocitul. În ea se produc molecule de ATP. Un eșec pe această cale ar genera globule roșii de scurtă durată sau moarte timpurie (sindrom hemolitic)

A doua cale este să acumuleze 2,3 DPG în celulele roșii; Acest lucru este necesar pentru a crește afinitatea hemoglobinei pentru oxigen.

În al treilea, NAPH necesar este generat pentru a produce cantitatea suficientă de GSH, acest lucru este, la rândul său, esențial pentru menținerea în stare bună a hemoglobinei. O deficiență pe această cale duce la denaturarea hemoglobinei. Odată denaturat, precipită și formează corpurile Heinz.

Principalul eșec pe această cale este datorat unei deficiențe de enzimă glucoză-6-fosfat-dehidrogenază (G6PD).

Colorarea corpului Heinz

Două tipuri de coloranți pot fi folosiți pentru a demonstra corpurile Heinz: albastru cresil strălucitor și creț violet.

Pregătiți o soluție de colorant 0,5% cu soluție salină și filtru. Oricare dintre cele menționate.

Tehnică

Într-o eprubetă puneți o picătură de sânge cu anticoagulant. Apoi adăugați 4 picături de colorare alimentară și amestecați.

-Incubati la temperatura camerei timp de aproximativ 10 minute.

-Cu amestec puteți face suspensii prelungite sau proaspete. Observați la microscop și numărați globulele roșii cu corpurile Heinz. Pentru a raporta procentul de eritrocite cu corpurile Heinz, se observă 1000 de globule roșii și se aplică următoarea formulă.

% din GR cu corpuri Heinz = (număr de GR cu corpuri Heinz / 1000) X 100

Patologii în care sunt observate corpurile Heinz

-Deficiența glucozei -6-fosfat-dehidrogenazei

Este o boală enzimatică congenitală cu hemoliză acută. Aceasta afectează peste 400 de milioane de oameni din lume. În Spania doar aproximativ 0,1 - 1,5% din populație poate fi afectată. Este o boală ereditară legată de cromozomul X.

Enzima poate fi produsă anormal. Există variante anomale precum mediteraneean, asiatic și african.

Dacă enzima nu își îndeplinește funcția normală, NAPH-urile nu sunt produse. Fără NAPH, moleculele de glutation nu pot fi reduse și, prin urmare, eritrocitul nu este capabil să protejeze hemoglobina de stresul oxidativ.

În acest scenariu, hemoglobina este neprotejată și denaturată în prezența agenților oxidanti, apoi precipită și se acumulează sub formă de conglomerate la nivelul membranei. Acest lucru rigidizează celula și provoacă liza celulelor roșii din sânge.

Unele afecțiuni pot stimula anemia hemolitică, cum ar fi expunerea la agenți de oxidare, care suferă de anumite infecții sau consumul de fasole proaspătă (fabismus).

Simptome

În general, această boală congenitală se manifestă prin convulsii care sunt auto-limitate. Simptomele când apare criza hemolitică intravasculară sunt: ​​dureri abdominale sau lombare, stare generală de rău, urină închisă la culoare. Criza poate apărea după ce a suferit o infecție, prin ingerarea de fasole fava sau consumul de medicamente.

-Hemoglobinopatii instabile

Unele hemoglobinopatii se pot prezenta odată cu apariția corpurilor Heinz în membrana eritrocitelor. Acest lucru se poate datora prezenței hemoglobinelor instabile care se denatura ușor.

De exemplu, în boala hemoglobinei H, apare o anemie hipocromă microcitică cu prezența corpurilor Heinz.

-Anemii hemolitice medicamentoase

La pacienții cu deficiență de enzimă glucoză-6-fosfat dehidrogenază, crizele hemolitice pot fi generate odată cu consumul anumitor medicamente, cum ar fi:

-Antiparazitar: Antimalarial

-Antibiotice: acid nalidixic, sulfonamide, nitrofurantoin, cloramfenicol, sulfone, printre altele.

-Talasemias

Boala ereditară care provoacă anemie datorată unei anomalii în sinteza uneia sau mai multor lanțuri de hemoglobină. De exemplu, alfa-talasemia și beta-talasemiile.

În ambele condiții există un exces de unul dintre lanțuri. Acestea tind să precipite și să formeze corpuri Heinz, ceea ce accelerează eliminarea acestei celule roșii din sânge.

Eliminarea corpurilor Heinz

Macrofagele din splină au o funcție numită ginning sau pitting, care este responsabilă de îndepărtarea corpurilor Heinz din eritrocite, precum și de alte tipuri de incluziuni.

Referințe

1. Manual de tehnici speciale de hematologie. Universitatea autonomă din Yucatan. 2012. Disponibil la adresa: cir.uady.mx/sg.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Liceul de hematologie. Ediția a IV-a. Spitalul Clinic Universitar Virgen de la Arrixaca. Murcia. Profesor de medicină. Universitatea din Murcia.
3. Malcorra J. Hemoglobinopatii și talasemii. BSCP Can Ped 2001; 25 (2): 265-277. Disponibil pe: portalul scptfe.com
4. Grinspan S. Studiul frotiei de sânge periferic. Rev Médica Hondur, 1985; 53: 282-290. Disponibil la: bvs.hn/RMH/pdf
5. Erramouspe B, Eandi J. Tehnici convenționale aplicate la diagnosticul hemoglobinopatiilor. Acta bioquím. Clin. latinoam. 2017; 51 (3): 325-332. Disponibil pe: scielo.org.