DOLICHOCEFALIE: CAUZE, SIMPTOME, DIAGNOSTIC, TRATAMENT - MEDICAMENT - 2025

Dolichocephaly sau scaphocephaly este un tip de craniosynostosis, în care există este o închidere prematură a suturii sagitale exclusivă sau interparietal a craniului, care face legătura între cele două oase parietale.

Se numește dolichocefalie din cuvântul grecesc „dolichos”, care înseamnă lung, și „kephale”, care înseamnă cap, de unde și traducerea în „cap lung”.

Sursa imaginii: www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocephaly/

Acest tip de patologie este însoțit de diverse grade și forme de dismorfie craniofacială și complicații grave secundare compresiei cerebrale.

Craniosinostozele pot fi primare, când mutația genetică care o produce este o cauză directă, sau pot fi secundare, când sunt sindromice, adică atunci când este o manifestare clinică a unui sindrom complet care poate fi metabolic, genetic, hematologic, printre altele.

Dolichocefalia sau scaferocefalia este, prin urmare, o craniozinoză primară.

cauze

S-a stabilit că cauzele închiderii premature a fontanelelor sau a suturilor sunt aproape în întregime genetice:

-Pentru mutațiile genice care afectează doar dezvoltarea osteogenă embrionară.

-Cum consecința unor mutații sau translocații care produce sindroame complexe cu închiderea prematură a suturilor.

S-au găsit unele coincidențe între sugarii cu craniosinostoză și părinții vârstnici.

Simptome și manifestări clinice

Forma alungită a craniului

Ca urmare a închiderii premature, craniul adoptă o formă alungită în diametrul său fronto-occipital, deoarece diametrul biparietal este scurtat prin unirea ambelor oase parietale înainte de a-și finaliza dezvoltarea și creșterea completă.

Unele bibliografii indică faptul că patologia este în esență o problemă estetică și că hipertensiunea intracraniană este o complicație improbabilă, cu toate acestea, în cazuri foarte severe cu un indice cefalic mult mai mic de 75, poate provoca o ușoară întârziere în dezvoltarea cortexului cerebral.

Cu cât craniul este mai lung, cu atât este mai mic indexul cefalic și poate duce la probleme de mestecare, respirație, tulburări de vedere și chiar compresiune, tulburări de auz.

Inversiune curbură

În unele cazuri, există o inversare a curburii fiziologice a oaselor parietale și temporale, cu convexitatea spre suprafața cortexului.

Strabism orizontal

Poate exista un strabism orizontal care este agravat prin privirea în sus. Doar 0,1% din dolichocefalie are atrofie papilară raportată.

Probleme psihologice

Când sugarul are deja cunoștințe complete despre patologie, poate fi prezentă afectarea psihologică, cum ar fi stima de sine scăzută sau depresia.

Diagnostic

Diagnosticul este pur clinic; Medicul palpând craniul sugarului, mai degrabă decât palparea depresiilor în care se presupune că sunt suturile, palpează ușoare creșteri asemănătoare cu creste.

Pentru a stabili diagnosticul clinic atunci când nu este încă atât de evident, pur și simplu luați măsurători pentru a calcula indicele cefalic.

Indicele cefalic se obține prin înmulțirea lățimii capului (diametrul transversal) cu 100 și apoi împărțirea rezultatului la lungimea capului (diametrul anteroposterior).

Este considerat în limite normale, un indice cefalic între 76 și 80 și un indice cu dolicocefalie atunci când este mai mic și egal cu 75.

Dacă s-a produs deja închiderea, forma capului va da diagnosticul. Pentru a confirma acest lucru și pentru a cunoaște amploarea acestor malformații osoase, poate fi necesară utilizarea tehnicilor imagistice, cum ar fi o radiografie simplă a craniului și, în unele cazuri, o tomografie sau scintigrafie.

O evaluare detaliată a globului ocular prin intermediul fondului este necesară pentru a determina dacă există un anumit grad de implicare a nervului optic, una dintre cele mai frecvente complicații în acest tip de patologie.

Tratament

Tratamentul va fi aproape întotdeauna chirurgical, atât pentru a evita complicații, cât și pentru a căuta îmbunătățiri cosmetice.

Chirurgia este recomandată înainte de vârsta de 9 luni, deoarece dă rezultate mai satisfăcătoare și este considerată 100% eficientă.

S-a demonstrat că amânarea intervenției chirurgicale timp de un an a avut un impact la nivel intelectual. Într-un studiu realizat în Franța, un IQ> 90 a fost observat în 93,8% din cazurile care au suferit o intervenție chirurgicală înainte de 9 luni.

Pe de altă parte, în cazurile a căror intervenție a fost amânată până după un an, IQ> 90 a fost găsit doar la 78,1% dintre pacienți.

Proces

Procedura constă în plasarea pacientului în poziția predispusă, pentru a avea o vedere completă a calvaria. De la bregma la lambda se efectuează o craniectomie sagitală de aproximativ 5 cm.

3 sau 4 osteotomii parietotemporale „tulpină verde” sunt efectuate pe fiecare parte, inclusiv scara temporală, cu îndepărtarea bilaterală a două cozi parietale anterioare și posterioare.

Odată cu fractura bucăților osoase, se obține o creștere imediată a diametrului biparietal în același act chirurgical.

În cazul bombării occipitale, o mare parte din pons este îndepărtată, lăsând doar o insulă osoasă medială.

Amortizare frontală

Dacă, pe de altă parte, există o bombă frontală, se efectuează două craniotomii frontale, lăsând sutura metopică pentru a o fixa cu tracțiune în direcția posterioară, în general cu sârmă, redimensionând cele două piese osoase frontale.

În acest fel, rezultatele estetice evidente sunt obținute în aceeași operație.

Referințe

1. Guerrero J. Craniosinostosis. Web pediatric. (2007) Recuperat de la: webpediatrica.com.
2. Săgetător (Scaphocefalie). Irlanda craniofacială. Luat de la craniofacial.ie.
3. Esparza Rodríguez J. Tratamentul craniosinostostei sagitale (scafocefalie), prin corecție chirurgicală imediată. Analele spaniole de pediatrie. (1996) Recuperat din: aeped.es
4. Fernando Chico Ponce de León. Craniosynostosis. I. Baza biologică și analiza craniosinostozelor nedindromice. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Recuperat de la: scielo.org.mx
5. Raj D Sheth, MD. Craniosinostoza pediatrică. (2017) Medscape. Recuperat de la: emedicine.medscape.com
6. Ramesh Kumar Sharma. Craniosynostosis. 2013 Jan-Apr; 46 (1): 18–27. Biblioteca Națională de Medicină din SUA Institutul Național de Sănătate. Recuperat din: ncbi.nlm.nih.gov