SINDROMUL GERSTMANN: SIMPTOME, CAUZE, TRATAMENT - NEUROPSIHOLOGIE - 2025

Sindromul Gerstmann este o tulburare neurologică și neuropsihică rare în populația generală. Clinic, acest sindrom este definit de un set clasic de simptome constând din agnozie digitală, acalculie, agrafie și dezorientare spațială stânga-dreapta.

Sindromul Gerstmann este asociat cu prezența leziunilor cerebrale în zonele parieto-occipitale posterioare. La nivel etiologic, au fost descrise numeroase cauze, printre care se numără accidentele cerebrovasculare și procesele tumorale.

Este un sindrom neurologic care este de obicei detectat în copilărie, în faza preșcolară sau școlară. Diagnosticul său este eminamente clinic și se bazează pe identificarea simptomelor clasice. Cel mai frecvent este să utilizezi o evaluare neuropsihologică detaliată a funcțiilor cognitive împreună cu utilizarea diferitelor teste de neuroimagistică.

Intervenția medicală cu această tulburare se bazează pe tratamentul cauzei etiologice și pe gestionarea simptomelor secundare. În mod general, sunt utilizate programe de stimulare cognitivă timpurie, reabilitare neuropsihologică, educație specială și intervenție logopedică.

Un număr semnificativ de studii clinice și experimentale consideră că sindromul Gerstmann tinde să dispară odată cu maturizarea și creșterea biologică. Cu toate acestea, cele mai recente cercetări indică faptul că o bună parte a modificărilor persistă în timp.

Istorie

În ciuda manifestărilor sale răspândite, această tulburare a fost identificată inițial de Josef Gerstmann ca o afecțiune secundară leziunilor cerebrale.

În primul său raport clinic s-a referit la un pacient de 52 de ani care nu a putut să-și recunoască propriile degete sau pe cele ale altei persoane. A suferit un accident cerebrovascular și nu prezenta caracteristici afazice.

El a completat imaginea acestui sindrom prin analiza cazurilor noi similare cu originalul. În cele din urmă, în 1930 a reușit să-l definească în mod cuprinzător la nivel clinic.

Toate aceste descrieri s-au referit în special la pacienții adulți cu leziuni în zonele parietale stângi. Cu toate acestea, la acestea s-au adăugat și altele la populația pediatrică, motiv pentru care această patologie a primit și numele de sindrom de dezvoltare Gerstmann.

Caracteristici ale

Institutul Național de Tulburări Neurologice și Accident vascular cerebral (2008) definește sindromul Gerstmann ca o afecțiune neurologică care duce la dezvoltarea diferitelor tulburări cognitive rezultate din leziunile creierului.

Tulburările, patologiile și bolile clasificate în cadrul grupului neurologic sunt caracterizate prin producerea unei mari varietăți de simptome asociate cu o funcționare anormală și deficitară a sistemului nervos.

Sistemul nostru nervos este format din diverse structuri, cum ar fi creierul, cerebelul, măduva spinării sau nervii periferici. Toate acestea sunt esențiale pentru a controla și regla fiecare dintre funcțiile corpului nostru.

Atunci când diverși factori patologici îi întrerup structura sau funcționarea normală, vor apărea o mare varietate de semne și simptome: dificultate sau incapacitate de a-și aminti informațiile, conștiința alterată, probleme de comunicare, dificultate de mișcare, respirație, menținerea atenției etc.

În cazul sindromului Gerstmann, caracteristicile sale clinice sunt asociate cu leziuni în zonele creierului parietal, legate de senzația, percepția și compresia informațiilor senzoriale; deși este legată în mod specific de deteriorarea în regiunea stângă a gyrusului unghiular al lobului parietal.

Statistici

Sindromul Gerstmann este o afecțiune neurologică rară în populația generală. Un număr foarte mic de cazuri au fost descrise în literatura medicală și experimentală. Nu există date specifice despre prevalența și incidența sa la nivel mondial.

În ceea ce privește caracteristicile sociodemografice ale sindromului Gerstmann, nu a fost identificată nicio asociere semnificativă cu sexul, cu anumite regiuni geografice sau cu grupuri etnice și rasiale.

În raport cu vârsta tipică de debut, sindromul Gerstmann predomină în copilărie, în faza preșcolară sau școlară.

Simptome

Sindromul Gerstmann se caracterizează prin patru simptome de bază: agnozie digitală, acalculie, agrafie și dezorientare spațială.

Agnozie digitală

Agnozia digitală este considerată semnul central al sindromului Gerstmann. Acest termen este folosit pentru a se referi la o incapacitate de a recunoaște degetele mâinii, ale propriei persoane sau ale altcuiva.

Definiția sa include câteva caracteristici importante:

• Nu este caracterizat ca un tip de slăbiciune digitală.
• Nu este caracterizat ca o dificultate sau incapacitate de a identifica degetele ca atare.
• Este definit ca o absență sau lipsa capacității de a numi, selecta, identifica, recunoaște și orienta degetele la un nivel individual.
• Afectează atât propriile degete, cât și pe cele ale altor persoane.
• Nu există alte modificări legate de viziune sau denumire,

În cele mai multe cazuri, agnozia digitală este parțial sau specifică.

Persoana afectată poate identifica degetele mâinii într-o măsură mai mare sau mai mică. Cu toate acestea, de obicei prezintă dificultăți grave asociate cu cele trei degete situate în zona sau zona mijlocie.

Se manifestă bilateral, adică afectează ambele mâini. De asemenea, este posibil să se identifice cazurile de asociere unilaterală. Mai mult, pacienții nu știu erorile lor, astfel încât se poate distinge un grad variabil de anosognozie.

Agnozia digitală este unul dintre cele mai răspândite semne la vârste fragede, alături de discriminare dreapta-stânga și abilități motorii manuale.

Atunci când un specialist examinează acest tip de modificări, cel mai frecvent este ca persoana afectată să aibă o dificultate marcată în a arăta și a numi degetele mâinii pe care a desemnat-o anterior.

Acalculia

Cu termenul acalculia ne referim la prezența diferitelor tulburări legate de abilitățile matematice și de calcul asociate cu o leziune cerebrală dobândită.

Trebuie să o deosebim de termenul discalculie, folosit pentru a ne referi la un set de modificări numerice asociate cu dezvoltarea copilului.

În sindromul Gerstmann, o altă dintre rezultatele fundamentale este identificarea unei dificultăți sau incapacități de a efectua operații cu numere sau calcule aritmetice.

Un număr mare de autori precum Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) sau Strub and Geschwind (1983) caracterizează acalculia ca o pierdere a abilităților dobândite anterior sau a conceptelor de bază legate de calcul.

În multe dintre cele afectate, această modificare este însoțită de alte tipuri de deficite:

• Dificultate sau incapacitate de a menține și urma o comandă.
• Dificultate sau incapacitate de proiectare a secvențelor.
• Dificultate sau incapacitate de a manipula eficient numerele.

La nivel clinic, cel mai frecvent este ca cei afectați să nu poată efectua calcule scrise sau mentale. În plus, fac diverse erori legate de interpretarea sau citirea corectă a semnelor matematice.

Agraphy

Termenul de agrafie se referă la prezența unei tulburări dobândite de abilități și abilități de scriere. Este definit ca o pierdere dobândită sau o afectare a limbajului scris ca urmare a unei leziuni cerebrale corticale.

În sindromul Gerstmann, agrafia poate avea dimensiuni diferite: praxic, lingvistic sau visuospatial. Cei afectați prezintă modificări asociate dictării cuvintelor, scrierii spontane și scrisului copiat.

În unele cazuri, agrafia este legată de probleme de organizare motorie. Pot apărea anomalii în programele senzorial-motorii esențiale pentru scrierea de scrisori sau cuvinte individuale.

La nivel clinic, persoanele afectate prezintă următoarele caracteristici:

• Dificultate de a face corect forma și cursa literelor.
• Modificări în simetria literelor.
• Reduceri persistente în accidentele vasculare cerebrale.
• Modificări în orientarea liniilor.
• Utilizarea mai multor fonturi.
• Prezența personajelor inventate.

Dezorientarea spațială

În sindromul Gerstmann se poate observa o modificare a conceptului de orientare:

Este comun să se identifice o incapacitate sau o dificultate semnificativă de a distinge între stânga și dreapta. Acest deficit apare asociat atât cu orientarea laterală a corpului, cât și cu orientarea spațială.

La nivel clinic, pacienții nu vor putea denumi zonele din dreapta sau stânga ale diferitelor obiecte, părți ale corpului sau locații spațiale.

cauze

Originea sindromului Gerstmann este asociată cu leziuni corticale sau anomalii localizate în lobul parietal.

Aproximativ 95% dintre persoanele afectate de o imagine clinică completă a sindromului Gerstmann au lăsat leziuni parietale.

Leziunile se pot răspândi și în alte zone posterioare, cum ar fi regiunile occipitale.

Printre factorii declanșatori pentru acest tip de leziune în sindromul Gerstmann se numără accidentele cerebrovasculare și dezvoltarea tumorilor cerebrale.

La adulți, cel mai frecvent este ca acest sindrom să se dezvolte asociat cu episoade de ischemie sau hemoragii cerebrovasculare.

Numărul de cazuri diagnosticate care au fost legate de leziuni la nivelul capului sau prezența tumorilor cerebrale este mai mic.

Diagnostic

Suspectul sindromului Gerstmann este de obicei evident în prezența unor modificări legate de orientare, abilități de calcul, capacitate de scriere sau recunoaștere digitală.

Diagnosticul se bazează, de regulă, în principal pe examen neurologic și neuropsihologic. În cazul evaluării neurologice, este important să se identifice cauza etiologică și localizarea leziunii sau leziunilor cerebrale.

Cel mai frecvent este utilizarea testelor imagistice, cum ar fi tomografia computerizată, imagistica prin rezonanță magnetică sau tractografia.

În cadrul examenului neuropsihologic al persoanei afectate, este necesar să se efectueze o evaluare a abilităților cognitive prin observarea clinică și utilizarea testelor standardizate.

Tratament

Ca și diagnosticul, tratamentul sindromului Gerstmann are un aspect neurologic și un aspect neuropsihologic.

În intervenția neurologică, abordările medicale se concentrează pe tratarea cauzei etiologice și a posibilelor complicații. Este comună utilizarea procedurilor standard concepute în cazurile de accidente cerebrovasculare sau tumori cerebrale.

Intervenția neuropsihologică folosește de obicei un program de intervenție individualizat și multidisciplinar. Lucrul cu zonele cognitive afectate este esențial.

Unul dintre cele mai importante obiective este ca pacientul să recâștige un nivel optim de funcționare, cât mai aproape de original. În plus, generarea de strategii cognitive compensatorii este, de asemenea, esențială.

În populația copilului, utilizarea educației speciale și a programelor curriculare specifice este de asemenea benefică.

Referințe

1. Deus, J., Espert, R., & Navarro, J. (1996). Sindromul Gerstmann: perspectiva actuală. Psihologie comportamentală, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., & Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Sindromul Gerstmann la un bărbat de 9 ani. Rev Neurol.
3. Lebrun, Y. (2005). Sindromul lui Gerstmann. Journal of Neurolinguistics, 317-326.
4. Mazzoglio and Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., & Ferrante, M. (2016). Sindromul Gerstmann: corelat neuroanatomico-clinic și caracteristici semiologice diferențiale.
5. NORD. (2016). Sindromul Gerstmann Obținute de la Organizația Națională pentru Tulburări Rare.
6. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Sindromul de dezvoltare al Gerstann Rev Mex Neuroci.
7. Roselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Neuropsihologia dezvoltării copilului.