SINDROMUL CLOIESTERED: SIMPTOME, CAUZE, TRATAMENTE - NEUROPSIHOLOGIE

Sindromul monahală este o tulburare neurologică rară caracterizată printr - o paralizie generalizata si completa a muschilor voluntari ai corpului, cu excepția celor care mișcările oculare de control (Institutul National de Tulburari neurologice si accident vascular cerebral, 2007).

Această patologie lasă indivizii total paralizați și lumi, așa că în multe ocazii este frecvent ca termenii „sindrom de captivitate” sau „sindrom de închisoare” să fie folosiți pentru a se referi la el.

Sindromul cloiestered este o afecțiune secundară unei leziuni semnificative la nivelul trunchiului creierului, cu implicarea căilor corticospinale și corticobulbare (Collado-Vázquez și Carrillo, 2012).

În plus, aceste afectări ale creierului pot apărea ca urmare a suferinței de diferite afecțiuni: traume ale capului, diverse patologii legate de sistemul circulator, boli care distrug mielina în celulele nervoase sau din cauza supradozajului unor medicamente (Institutul Național al Tulburărilor Neurologice and Stroke, 2007).

Persoanele cu sindrom închis sunt pe deplin conștiente, adică pot gândi și rațiune, dar nu vor putea să vorbească sau să facă mișcări. Cu toate acestea, este posibil ca aceștia să poată comunica prin mișcarea ochilor (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2007).

În ciuda acestui fapt, majoritatea cazurilor în care există o modificare sau deteriorare gravă a trunchiului creierului, nu există o reparație chirurgicală sau farmacologică specifică și, prin urmare, deficiențele neurologice pot fi cronice (Collado-Vázquez și Carrillo , 2012).

Mortalitatea în faza acută are loc în aproximativ 60% din cazuri și există rareori o recuperare a funcției motorii, deși pacienții cu etiologie non-vasculară au un prognostic mai bun (Riquelme Sepúlveda și colab., 2011).

Prin urmare, intervenția terapeutică în acest tip de patologii se concentrează pe îngrijirea de bază care menține funcțiile vitale ale pacientului și tratamentul posibilelor complicații de sănătate (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

Ce este sindromul închis sau sindromul închis?

Sindromul cloisterului prezintă un tablou clinic caracterizat prin tetraplegie (paralizie totală a celor patru membre) și anartrie (incapacitatea de a articula sunete), cu păstrarea stării de conștiință, funcția respiratorie, vederea, coordonarea mișcărilor ochilor și auzului (Mellado și colab., 2004).

La nivel observațional, un pacient cu sindrom închis este reprezentat treaz, imobil, fără capacitatea de a comunica prin limbaj și cu mișcări conservate ale ochilor (Mellado și colab., 2004).

Această patologie a fost descrisă pentru prima dată în romanul The Count of Monte Cristo de Alejandro Dumas, despre anul 1845. Nu a fost până în 1875 când sindromul cloisterului este descris în literatura medicală de Darolles cu primul caz clinic (Collado-Vázquez și Carrillo, 2012).

Deja în romanul lui Dumas au apărut principalele caracteristici clinice ale acestei afecțiuni:

Vârstnicul Noirtier de Villefor a fost total paralizat de șase ani: „nemișcat ca cadavru”, perfect lucid și comunicant prin intermediul unui cod al mișcărilor ochilor.

Datorită consecințelor devastatoare ale sindromului închis, a fost descris în prezentarea în multe lucrări atât de film, cât și de televiziune.

Statistici

Sindromul de închisoare sau captivitate este o boală comună. Deși prevalența sa nu este cunoscută exact, în 2009, 33 de cazuri au fost documentate și publicate, astfel că unele studii estimează prevalența sa la <1 caz la 1.000.000 de persoane (Orphanet, 2012).

Deoarece există numeroase cazuri de sindrom de captivitate care nu sunt detectate sau diagnosticate greșit, este dificil să se determine numărul real de persoane care suferă sau au suferit de acest tip de patologie în populația generală Organizația Națională pentru Boli Rare, 2010).

În ceea ce privește sexul, acesta afectează în mod egal femeile și bărbații și, în plus, poate afecta o persoană de orice vârstă, cu toate acestea, este mai frecvent la adulții mai în vârstă din cauza suferinței de ischemie sau hemoragie cerebrală (Organizația Națională pentru Boli Rare, 2010 ).

Vârsta medie estimată pentru apariția sindromului închis din cauza cauzelor vasculare este de 56 de ani, în timp ce vârsta medie pentru starea acestuia din cauza factorilor non-vasculari este estimată a fi de aproximativ 40 de ani (Collado-Vázquez și Carrillo, 2012).

semne si simptome

Congresul american de medicină reabilitativă (1995) a definit sindromul închis (LIS) ca o patologie caracterizată prin păstrarea conștiinței și a funcțiilor cognitive, cu una pentru efectuarea mișcărilor și comunicarea prin limbaj (Fundația Brain , 2016).

În general, sunt considerate 5 criterii care pot defini prezența sindromului închis în majoritatea cazurilor (National Rehabilitation Information Center, 2013):

Tetraplegia sau tetrapareza
Menținerea funcțiilor corticale superioare.
Afonie severă sau hipofonie.
Capacitatea de a deschide ochii și de a efectua mișcări verticale.
Utilizați mișcările și clipirea ochilor ca mijloc de comunicare.

Cu toate acestea, în funcție de locația și gravitatea leziunii, poate fi remarcată prezentarea mai multor alte semne și simptome (Luján-Ramos și colab., 2011):

Semne anticipative: cefalee, vertij, parestezie, hemipareză, diplopie.
Păstrarea stării de veghe și a conștiinței.
Tulburări motorii: tetraplegie, anartrie, diaplegie facială, rigiditate înșelătoare (postură anormală cu brațele și picioarele întinse și capul și gâtul plecat la spate).
Semne ale ochilor: paralizia conjugării bilaterale a mișcărilor orizontale, menținerea mișcărilor intermitente și verticale ale ochilor.
Activitatea motorie rămasă: mișcări distale ale degetelor, mișcare facială și limbă, flexie a capului.
Episoade involuntare: mormăială, plâns, automatisme orale, printre altele.

În plus, se pot distinge două faze sau momente în prezentarea sindromului de captivitate (Organizația Națională pentru Boli Rare, 2010):

Faza inițială sau acută: prima fază se caracterizează prin anartraie, implicare respiratorie, paralizie musculară totală și episoade de pierdere a cunoștinței.
Faza post-acută sau cronică: conștiința, funcția respiratorie și mișcările verticale ale ochilor sunt restabilite complet.

Tipuri de sindrom captiv sau de blocare

Sindromul de captivitate a fost clasificat după diferite criterii: severitate, evoluție și etiologie. În ciuda acestui fapt, în general, etiologia și severitatea sunt factorii care ne oferă mai multe informații despre prognosticul viitor al pacientului (Sandoval și Mellado, 2000).

În funcție de gravitate, unii autori precum Bauer au descris trei categorii pentru sindromul cloiester (Brain Foundation, 2016):

Sindromul închis clasic (LIS clasic) : păstrarea conștiinței, paralizia musculară totală, cu excepția mișcărilor verticale ale ochilor și a clipirii.
Sindromul total închis (LIS completă sau totală) : conservarea conștiinței, în absența comunicării lingvistice și a mișcărilor ochilor. Paraliză completă musculară și motorie.
Sindromul închis incomplet (LIS incomplet) : conservarea conștiinței, recuperarea unor mișcări voluntare și menținerea mișcărilor oculare.

În plus, în oricare dintre aceste tipuri, un pacient cu sindrom de captivitate poate prezenta două afecțiuni:

Sindromul închis tranzitoriu: caracterizat prin îmbunătățire neurologică care poate deveni completă în absența unei leziuni cerebrale permanente (Orphanet, 2012).
Sindromul închis tranzitoriu: nu există o îmbunătățire neurologică substanțială și este de obicei asociat cu prezența unei leziuni cerebrale permanente și ireparabile (Orphanet, 2012).

cauze

În mod clasic, sindromul Lock-in apare ca urmare a existenței leziunilor în trunchiul creierului, ocluziei sau leziunii arterei vertebrale sau bazilare sau a compresiunii pedunculilor cerebrali (Orphanet, 2012).

Multe dintre cazuri sunt cauzate în special de deteriorarea ponsului (zona trunchiului creierului). Ponsul are căi neuronale importante care leagă restul zonelor creierului cu măduva spinării (Organizația Națională pentru Boli Rare, 2010).

Leziunile apar de obicei la nivelul căilor corticobulbare, corticospinale și corticopontine, motiv pentru care se dezvoltă paralizia musculară și anartria. În mod normal, căile somatosenzoriale și neuronale ascendente rămân intacte, astfel încât nivelul conștiinței, ciclurile de veghe / somn și excitabilitatea stimulării externe sunt menținute (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Factorii etiologici ai afectării creierului

În general, factorii etiologici sunt de obicei împărțiți în două categorii: evenimente vasculare și non-vasculare.

Atât la adulți, cât și la copii, cauza principală este tromboza dansantă, ea apare în 60% din cazuri (Sepúlveda și colab., 2011).

Pe de altă parte, printre cauzele non-vasculare, cele mai frecvente sunt accidentele traumatice, datorate unei contuzii în zonele tulpinii creierului (Sepúlveda et al., 2011).

În plus, este posibil și dezvoltarea sindromului cloiesteric secundar tumorilor, encefalitei, sclerozei multiple, bolii Guillian Barré, sclerozei laterale amiotrofice sau a miasteniei gravis, printre altele (Sepúlveda et al., 2011).

Diagnostic

Diagnosticul acestei patologii se bazează atât pe observarea indicatorilor clinici, cât și pe utilizarea diferitelor teste de diagnostic.

Adesea, mișcările ochilor pot fi observate spontan și dorința de a comunica prin aceasta poate fi identificată și de membrii familiei și de cei care îi îngrijesc. Din aceste motive, este esențial să fie examinate schimbările în mișcarea ochilor ca răspuns la comenzi simple (Orphanet, 2012). Pentru a face un diagnostic diferențiat cu starea vegetativă sau minim conștientă.

În plus, o examinare fizică va fi esențială pentru a confirma paralizia musculară și incapacitatea de a articula vorbirea.

Pe de altă parte, utilizarea tehnicilor funcționale de neuroimagistică permite detectarea locației leziunilor cerebrale și examinarea semnelor de conștiință.

Unele dintre tehnicile utilizate în diagnosticul sindromului de captivitate sau al sindromului închis sunt (Organizația Națională pentru Boli Rare, 2010):

Imagistica prin rezonanță magnetică ( IRM ): adesea folosită pentru a confirma afectarea creierului în zonele legate de sindromul de captivitate.
Angiografie prin rezonanță magnetică: utilizată pentru identificarea prezenței posibile a unui cheag de sânge sau tromb în arterele care furnizează tulpina creierului.
Electroencefalograma (EEG): folosită pentru a măsura activitatea creierului, poate dezvălui prezența procesării semnalului în absența conștiinței explicite, a veghei și a ciclurilor de somn, printre alte aspecte.
Studii de electromiografie și conducere nervoasă: Acestea sunt utilizate pentru a exclude prezența leziunilor nervilor și mușchilor periferici.

Tratament

În prezent, nu există nicio vindecare pentru sindromul de captivitate și nici un protocol standard sau un curs de tratament (Institutul Național al Tulburărilor neurologice și AVC, 2007).

Tratamentul inițial în această patologie are ca scop tratarea cauzei etiologice a tulburării (Organizația Națională pentru Boli Rare, 2010).

În primele faze, va fi necesară utilizarea asistenței medicale de bază atât pentru a proteja viața pacientului, cât și pentru a controla posibilele complicații. De obicei, acestea necesită utilizarea măsurilor artificiale de respirație sau de alimentare prin gastrostomie (alimentarea printr-un tub mic introdus în stomac (Organizația Națională pentru Boli Rare, 2010).

Odată terminată faza acută, intervențiile terapeutice sunt orientate spre recuperarea autonomă a funcției respiratorii, recuperarea înghițirii și urinarea independentă, dezvoltarea abilităților motorii ale degetelor capului și gâtului și, în final, la stabilirea unui cod comunicativ prin mișcarea ochilor (Orphanet, 2012).

Ulterior, tratamentul este îndreptat către recuperarea mișcărilor voluntare. În unele cazuri, mișcarea degetelor, controlul înghițirii sau producerea unor sunete se realizează, în timp ce în altele, controlul oricărei mișcări voluntare nu se realizează (Organizația Națională pentru Boli Rare, 2010).

Referințe

Fundația creierului. (2016). Sindromul de blocare (LIS). Obținute din tulburări. Fundația Brain: brainfoundation.org.au
Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Sindromul captivității în literatură, cinematografie. Rev Neurol, 54 (9), 564-570.
MD. (2011). Sindromul închis. Obținut de la WebMD: webmd.com
Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Tromboliza intra-arterială în tromboza arterei bazilare. Recuperare la doi pacienți cu sindrom cloiester. Rev Méd Chil, 357-360.
NARIC. (2012). Ce este închis în sindrom? Obținut de la Centrul Național de Informații despre Reabilitare: naric.com
NIH. (2007). Sindromul de blocare. Obținut de la Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral: ninds.nih.gov
NORD. (2010). Sindromul închis. Obținute de la Organizația Națională pentru Tulburări Rare: rarediseases.org
Orphanet. (2012). Sindromul cloralizat. Obținut de la Orphanet: orpha.net
Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Sindromul Cloistered: caz clinic și revizuire a literaturii. Ap. Mem., 8, 1-9.
Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Sindromul închis. Obținute din caiete de neurologie: școală.med.puc.cl

SINDROMUL CLOIESTERED: SIMPTOME, CAUZE, TRATAMENTE - NEUROPSIHOLOGIE - 2025