SCLEROZĂ MULTIPLĂ: SIMPTOME, CAUZE ȘI TRATAMENTE - NEUROPSIHOLOGIE

SM este o boala progresiva a sistemului nervos central , caracterizată prin leziuni pe scară largă la creier și măduva spinării (Chiaravalloti, Nancy si DeLuca, 2008). Este clasificat în bolile demielinizante ale sistemului nervos central. Acestea sunt definite printr-o formare inadecvată a mielinei sau printr-o afectare a mecanismelor moleculare de menținere a acesteia (Bermejo-Velasco, et al., 2011).

Caracteristicile clinice și patologice ale sclerozei multiple au fost descrise, în Franța și mai târziu în Anglia, în a doua jumătate a secolului al XIX-lea (Compson, 1988).

Cu toate acestea, primele descrieri anatomice ale sclerozei multiple au fost făcute la începutul secolului XX (Poser și Brinar, 2003) de Crueilhier și Carswell. Charcot a fost cel care, în 1968, a oferit prima descriere detaliată a aspectelor clinice și evolutive ale bolii (Fernández, 2008).

cauze

Deși nu se cunoaște încă cauza exactă a sclerozei multiple, în prezent se crede că este rezultatul factorilor imunitari, genetici și virali (Chiaravalloti, Nancy și DeLuca, 2008).

Totuși, cea mai acceptată ipoteză patogenă este aceea că scleroza multiplă este rezultatul conjuncției unei anumite predispoziții genetice și a unui factor de mediu necunoscut.

La apariția la același subiect, acestea ar genera un spectru larg de modificări ale răspunsului imun, care la rândul său ar fi cauza inflamației prezente în leziunile sclerozei multiple. (Fernández, 2000).

Simptome

Scleroza multiplă este o boală progresivă cu un curs fluctuant și imprevizibil (Terré-Boliart și Orient-López, 2007), variabilitatea fiind caracteristica clinică cea mai semnificativă a acesteia (Fernández, 2000). Acest lucru se datorează faptului că manifestările clinice variază în funcție de localizarea leziunilor.

Cele mai caracteristice simptome ale sclerozei multiple includ slăbiciune motorie, ataxie, spasticitate, neurită optică, diplopie, durere, oboseală, incontinență sfincteriană, tulburări sexuale și dizartrie.

Totuși, acestea nu sunt singurele simptome care pot fi observate în boală, deoarece pot apărea și convulsii epileptice, afazie, hemianopie și disfagie (Junqué și Barroso, 2001).

Statistici

Dacă ne referim la datele statistice, putem sublinia că modificările de tip motor sunt cele 90-95% cele mai frecvente, urmate de alterații senzoriale la 77% și alterații cerebeloase în 75% (Carretero-Ares și colab., 2001).

Cercetările din anii 1980 au indicat că declinul cognitiv este legat și de scleroza multiplă (Chiaravalloti, Nancy & DeLuca, 2008). Unele studii arată că aceste modificări pot fi găsite la până la 65% dintre pacienți (Rao, 2004).

Astfel, cele mai frecvente deficite în scleroza multiplă afectează evocarea informației, memoria de lucru, raționamentul abstract și conceptual, viteza de procesare a informațiilor, atenția susținută și abilitățile visuospatiale (Peyser et al, 1990 ; Santiago-Rolanía et al, 2006).

Pe de altă parte, Chiaravalloti și DeLuca (2008) subliniază că, deși majoritatea studiilor indică faptul că inteligența generală rămâne intactă la pacienții cu scleroză multiplă, alte investigații au detectat scăderi ușoare, dar semnificative.

histopatologie

Anatomia patologică a sclerozei multiple se caracterizează prin apariția unor leziuni focale în materia albă, numite plăci, caracterizate prin pierderea mielinei (demielinizare) și conservarea relativă a axonilor.

Aceste plăci demielinizante sunt de două tipuri în funcție de activitatea bolii:

Pe de o parte, există plăcile în care este recunoscută vătămarea acută. Fenomenul patologic fundamental este inflamația.
Pe de altă parte, plăcile în care este recunoscută o leziune cronică, produsul demielinizării progresive (Carretero-Ares și colab., 2001).

În ceea ce privește localizarea lor, acestea sunt distribuite selectiv în întregul sistem nervos central, regiunile cele mai afectate fiind regiunile periventriculare ale creierului, nervul II, chiasma optică, corpul callosum, tulpina creierului, podeaua ventriculului al patrulea și traseu piramidal (García-Lucas, 2004).

De asemenea, plăcile pot apărea în materia cenușie, în general subpial, dar sunt mai greu de identificat; neuronii sunt respectați de obicei (Fernández, 2000).

Ținând cont de caracteristicile și evoluția acestor plăci odată cu progresul bolii, acumularea pierderii axonale poate provoca deteriorarea ireversibilă a sistemului nervos central și a dizabilității neurologice (Lassmann, Bruck, Luchhinnetti, & Rodríguez, 1997; Lucchinetti et al. ., 1996; Trapp și colab., 1998).

epidemiologie

Scleroza multiplă este cea mai frecventă boală neurologică cronică la adulții tineri din Europa și America de Nord (Fernández, 2000), majoritatea cazurilor fiind diagnosticate între 20 și 40 de ani (Simone, Carrara, Torrorella, Ceccrelli și Livrea, 2000 ).

Incidența și prevalența sclerozei multiple în lume a crescut în detrimentul femeilor, fără ca aceasta să se datoreze scăderii incidenței și prevalenței la bărbați, care a rămas stabilă încă din 1950-2000.

Curs clinic

Studiile asupra istoriei naturale a bolii au arătat că 80-85% dintre pacienți încep cu focare (De Andrés, 2003).

Aceste focare, conform definiției lui Poser, pot fi considerate ca apariția simptomelor disfuncției neurologice mai mult de 24 de ore și că, pe măsură ce reapar, lasă o continuare.

Forme de evoluție clinică

Potrivit Comitetului consultativ pentru studiile clinice în scleroza multiplă a Societății Naționale a Sclerozei Multiple din SUA (NMSS), se pot distinge patru cursuri clinice ale bolii: recidivă-remitere (RRMS), progresivă primară (PPMS), secundară progresivă (EMSP) și, în final , progresiv-recurent (EMPR).

Chiaravalloti și DeLuca (2008) definesc scleroza multiplă recidivantă, care o caracterizează prin perioade în care simptomele se agravează, deși se observă recuperarea din focare.

Aproximativ 80% dintre persoanele cu SMR dezvoltă progresiv secundar ulterior . În acest tip, simptomele se agravează treptat cu sau fără recidive ocazionale sau remisiuni minore.

Scleroza multiplă progresivă recurentă se caracterizează printr-o agravare progresivă după debutul bolii, cu unele perioade acute.

În cele din urmă, scleroza multiplă progresivă progresivă sau cronică are o înrăutățire continuă și treptată a simptomelor, fără exacerbarea sau remiterea simptomelor.

Diagnostic

Pentru diagnosticul său, au fost inițial utilizate criteriile de diagnostic descrise de Charcot, pe baza descrierilor anatomopatologice ale bolii. Cu toate acestea, acestea au fost înlocuite acum de criteriile descrise de McDonald în 2001 și revizuite în 2005.

Criteriile McDonald's se bazează fundamental pe clinică, dar încorporează imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) într-un loc de frunte, permițând stabilirea diseminării spațiale și temporale și, prin urmare, a unui diagnostic anterior (Comitet ad-hoc al grupului de boli demielinizante. , 2007).

Diagnosticul de scleroză multiplă se face luând în considerare existența unor criterii clinice de diseminare spațială (prezența simptomelor și semnelor care indică existența a două leziuni independente în sistemul nervos central) și de dispersie temporală (încă două episoade de disfuncție neurologică ) (Fernández, 2000).

Pe lângă criteriile de diagnostic, este necesară integrarea informațiilor din istoricul medical, examinarea neurologică și teste complementare.

Aceste teste complementare vizează eliminarea diagnosticelor diferențiale ale sclerozei multiple și demonstrarea descoperirilor care îi sunt caracteristice în lichidul cefalorahidian (secreția intratecală a imunoglobulinelor cu profil oligoclonal) și în imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) (Comitetul ad-hoc) grup de boli demielinizante, 2007).

Tratament

La nivel global, obiectivele terapeutice ale acestei boli vor fi îmbunătățirea episoadelor acute, încetinirea progresiei bolii (folosind medicamente imunomodulatoare și imunosupresive) și tratamentul simptomelor și complicațiilor (Terré-Boliart și Orient-López, 2007).

Datorită complexității simptomatice pe care acești pacienți o pot prezenta, cadrul de tratament cel mai adecvat va fi în cadrul unei echipe interdisciplinare (Terré-Boliart și Orient-López, 2007).

Funcția cognitivă în scleroza multiplă

-Memorie

Începând cu memoria, trebuie să se considere că aceasta este una dintre funcțiile neuropsihologice cele mai sensibile la afectarea creierului și, prin urmare, una dintre cele mai evaluate la persoanele cu scleroză multiplă (Tinnefeld, Treitz, Haasse, Whilhem, Daum și Faustmann, 2005 ; Arango-Laspirilla și colab., 2007).

După cum indică numeroase studii, deficitul de memorie pare a fi una dintre cele mai frecvente tulburări asociate cu această patologie (Armstrong și colab., 1996; Rao, 1986; Introzzini și colab., 2010).

Memorie episodica

O astfel de deteriorare compromite de obicei memoria episodică pe termen lung și memoria de lucru (Drake, Carrá și Allegri, 2001). Cu toate acestea, se pare că nu toate componentele memoriei ar fi afectate, deoarece memoria semantică, memoria implicită și memoria pe termen scurt par să nu fie afectate.

Memorie vizuală

Pe de altă parte, este posibilă găsirea unor modificări în memoria vizuală a pacienților cu scleroză multiplă, deoarece rezultatele obținute în studiile lui Klonoff et al, 1991; Landro și colab., 2000; Ruegggieri et al, 2003; și Santiago, Guardiola și Arbizu, 2006.

Cauzele pierderii memoriei

Primele lucrări privind afectarea memoriei în scleroza multiplă au sugerat că dificultatea de a recupera stocarea pe termen lung a fost principala cauză a deficitului de memorie (Chiaravalloti și DeLuca, 2008).

Mulți autori consideră că tulburarea de memorie în scleroza multiplă derivă dintr-o dificultate în „preluarea” informațiilor, mai degrabă decât dintr-un deficit de stocare (DeLuca și colab., 1994; Landette și Casanova, 2001).

Mai recent, însă, cercetările au arătat că problema principală a memoriei se află în învățarea inițială a informațiilor.

Pacienții cu scleroză multiplă necesită mai multe repetări de informații pentru a atinge un criteriu predeterminat de învățare, însă, odată ce informațiile au fost obținute, rechemarea și recunoașterea ajung la același nivel ca și controalele sănătoase (Chiaravalloti și DeLuca, 2008; Jurado , Mataró și Pueyo, 2013).

Deficitul de realizare a noilor învățări provoacă erori în luarea deciziilor și pare să afecteze capacitățile potențiale de memorie.

Câțiva factori au fost asociați cu capacitatea de învățare slabă la persoanele cu scleroză multiplă, cum ar fi viteza de procesare deficitară, susceptibilitatea la interferențe, disfuncția executivă și deficiențele perceptuale. (Chiaravalloti și DeLuca, 2008; Jurado, Mataró și Pueyo, 2013).

-Procesarea informațiilor

Eficiența procesării informațiilor se referă la capacitatea de a reține și manipula informația în creier pentru o perioadă scurtă de timp (memoria de lucru) și viteza cu care informația poate fi procesată (viteza procesării ).

Viteza redusă a procesării informațiilor este cel mai frecvent deficit cognitiv în scleroza multiplă. Aceste deficite în viteza de procesare sunt văzute împreună cu alte deficiențe cognitive care sunt frecvente în scleroza multiplă, cum ar fi deficiențele în memoria de lucru și memoria pe termen lung.

Rezultatele studiilor recente cu probe mari au arătat că persoanele cu scleroză multiplă au o incidență semnificativ mai mare a deficitelor în viteza de procesare, decât în memoria de lucru, în special la pacienții care au un curs secundar progresiv.

-Atenţie

Conform Plohmann și colab. (1998), atenția este posibil cel mai proeminent aspect al deficienței cognitive la unii pacienți cu scleroză multiplă. Aceasta este de obicei una dintre primele manifestări neuropsihologice la persoanele cu scleroză multiplă (Festein, 2004; Arango-Laspirilla, DeLuca și Chiaravalloti, 2007).

Cei afectați de scleroza multiplă prezintă o performanță slabă în acele teste care evaluează atât atenția susținută cât și divizată (Arango-Laspirilla, DeLuca și Chiaravalloti, 2007).

De obicei, sarcinile de îngrijire de bază (de exemplu, repetarea cifrelor) nu sunt afectate la pacienții cu scleroză multiplă. Deficiența în îngrijirea susținută este mai frecventă și deficiențele specifice au fost descrise în îngrijirea împărțită (adică sarcini în care pacienții pot participa la diferite sarcini) (Chiaravalloti și DeLuca, 2008)

-F

Există dovezi empirice care indică faptul că o proporție mare de pacienți cu scleroză multiplă prezintă modificări ale funcțiilor lor executive (Arnett, Rao, Grafman, Bernardin, Luchetta și colab., 1997; Beatty, Goodkin, Beatty și Monson, 1989).

Aceștia susțin că leziunile lobului frontal, cauzate de procesele de demielizare, pot duce la un deficit de funcții executive, cum ar fi raționamentul, conceptualizarea, planificarea sarcinilor sau rezolvarea problemelor (Introzzi, Urquijo, López-Ramón, 2010 )

-Funcții vizoperoperceptive

Dificultățile de procesare vizuală în scleroza multiplă pot avea un efect dăunător asupra procesării vizual-perceptuale, în ciuda faptului că deficiențele perceptuale se găsesc independent de tulburările vizuale primare.

Funcțiile vizuopercepționale includ nu numai recunoașterea unui stimul vizual, dar și capacitatea de a percepe cu exactitate caracteristicile acestui stimul.

Deși până la un sfert din persoanele cu scleroză multiplă pot avea un deficit în funcțiile perceptuale vizuale, s-a lucrat puțin în procesarea percepției vizuale.

Evaluare

Prima fază de gestionare a dificultăților cognitive implică evaluarea. Evaluarea funcției cognitive necesită mai multe teste neuropsihologice axate pe domenii specifice precum memoria, atenția și viteza de procesare (Brochet, 2013).

Deteriorarea cognitivă este de obicei evaluată folosind teste neuropsihologice, care au făcut posibilă verificarea faptului că deteriorarea menționată la pacienții cu scleroză multiplă este deja prezentă în stadiile incipiente ale acestei boli (Vázquez-Marrufo, González-Rosa, Vaquero-Casares, Duque, Borgues și Stânga, 2009).

tratamente

În prezent nu există tratamente farmacologice eficiente pentru deficitele cognitive legate de scleroza multiplă.

Reabilitare cognitivă

Un alt tip de tratament apare, tratamente non-farmacologice, printre care găsim reabilitarea cognitivă, al cărei obiectiv final este îmbunătățirea funcției cognitive prin practică, exercițiu, strategii de compensare și adaptare pentru a maximiza utilizarea funcției cognitive reziduale (Amato și Goretti, 2013).

Reabilitarea este o intervenție complexă care prezintă multe provocări pentru proiectele tradiționale de cercetare. Spre deosebire de o intervenție farmacologică simplă, reabilitarea include o varietate de componente diferite.

Puține studii au fost efectuate pe tratamentul deficitelor cognitive și mai mulți autori au evidențiat necesitatea unor tehnici neuropsihologice eficiente suplimentare în reabilitarea sclerozei multiple.

Puține programe de reabilitare cognitivă pentru scleroza multiplă vizează îmbunătățirea deficitelor de atenție, abilităților de comunicare și deficiențelor de memorie. (Chiaravalloti și De Luca, 2008).

Rezultate

Până acum, rezultatele obținute în reabilitarea cognitivă a pacienților cu scleroză multiplă sunt contradictorii.

Astfel, deși unii cercetători nu au putut observa o îmbunătățire a funcției cognitive, alți autori, precum Plohmann și colab., Susțin că au demonstrat eficacitatea unor tehnici de reabilitare cognitivă (Cacho, Gamazo, Fernández-Calvo și Rodríguez-Rodríguez, 2006).

Într-o revizuire extinsă, O'Brien și colab. Au ajuns la concluzia că, deși această cercetare este încă la început, au existat câteva studii bine concepute care pot oferi o bază pentru a avansa în domeniu (Chiaravalloti și De Luca, 2008) .

Program

Programul de reabilitare se va concentra pe consecințele bolii și nu pe diagnosticul medical, iar principalul obiectiv va fi prevenirea și reducerea dizabilităților și handicapurilor, deși în unele cazuri pot elimina și deficiențele (Cobble, Grigsb și Kennedy, 1993; Thompson , 2002; Terré-Boliart și Orient-López, 2007).

Aceasta trebuie individualizată și integrată în cadrul unei echipe interdisciplinare, astfel încât intervențiile terapeutice trebuie să fie efectuate în diferite ocazii, cu obiective diferite, având în vedere evoluția acestei patologii (Asien, Sevilla, Fox, 1996; Terré-Boliart și Orient-López, 2007).

goluri

Alături de alte alternative terapeutice disponibile în scleroza multiplă (cum ar fi tratamentele imonomodulare și simptomatice), neuroreabilitarea trebuie considerată o intervenție care să completeze odihna și care vizează o calitate mai bună a vieții pacienților și a grupului familial al acestora (Cárceres, 2000).

Realizarea unui tratament reabilitativ poate presupune o îmbunătățire a unor indici ai calității vieții, atât în domeniul sănătății fizice, funcției sociale, rolului emoțional, cât și sănătății mintale (Delgado-Mendilívar, et al., 2005).

Acest lucru poate fi esențial, deoarece majoritatea pacienților cu această boală vor trăi mai mult de jumătate din viața lor (Hernández, 2000).

Bibliografie

Amato, M; Goretti, B; Viterbo, R; Portaccio, E; Niccolai, C; Hakiki, B; și colab .; (2014). Reabilitarea asistată de calculator la pacienții cu scleroză multiplă: rezultatele unui studiu randomizat dublu-orb. Mult Scler, 20 (1), 91-8.
Arango-Laspirilla, JC; DeLuca, J; Chiaravalloti, N ;. (2007). Profilul neurologic în scleroza multiplă. Psihotemă, 19 (1), 1-6.
Bermejo Velasco, PE; Blasco Quílez, MR; Sánchez López, AJ; García Merino, A ;. (2011). Boli demielinizante ale sistemului nervos central. Concept, clasificare și epidemiologie. Medicină, 10 (75), 5056-8.
Brassington, JC; Marsh, NV ;. (1998). Aspecte neuropsihologice ale sclerozei multiple. Revizuirea Neurologiei, 8, 43-77.
Chub, J; Gamazo, S; Fernández-Calvo, B; Rodríguez-Rodríguez, R ;. (2006). Tulburări cognitive în scleroza multiplă. Jurnalul spaniol de scleroză multiplă, 1 (2).
Chiaravalloti, N. (2013). Viața zilnică cu probleme cognitive ale SM. SM în focus: cognitia si SM.
Chiaravalloti, ND; DeLuca, J ;. (2008). Insuficiență cognitivă în scleroza multiplă. Lancet Neurol, 7 (12), 1139-51.
Chiaravalloti, ND; DeLuca, J; Moore, ND; Ricker, JH ;. (2005). Tratarea deficiențelor de învățare îmbunătățește performanța memoriei în scleroza multiplă: un studiu clinic randomizat. Mult Scler, 11, 58-68.
Chiaravalloti, ND; Wylie, G; Leavitt, V; DeLuca, J ;. (2012). Activare cerebrală crescută după tratamentul comportamental pentru deficiențe de memorie în SM. J Neurol, 259 (7), 1337-46.
Fernández, O. (2000). Baza relațională pentru noi tratamente în scleroza multiplă. Rev Neurol, 30 (12), 1257-1264.
Flavia, M; Stampatori, C; Zanotti, D; Parrinello, G; Capra, R ;. (2010). Eficacitatea și specificitatea reabilitării cognitive intensive a atenției și a funcțiilor executive în scleroza multiplă. J Neurol Sci, 208 (1-2), 101-5.
Hernández, M. (2000). Tratamentul sclerozei multiple și calității vieții. Rev Neurol, 30 (12), 1245-1245.
Introzzi, eu; Urquijo, S; López Ramón, MF ;. (2010). Procesele de codificare și funcțiile executive la pacienții cu scleroză multiplă. Psihotemă, 22 (4), 684-690.
Junqué, C; Barroso, J ;. (2001). Neuropsihologie. Madrid: Madrid Sinteză.
Nieto, A; Barroso, J; Olivares, T; Wollmann, T; Hernández, MA ;. (o mie nouă sute nouăzeci și șase). Alterari neurologice in scleroza multipla. Psihologie comportamentală, 4 (3), 401-416.
Poser, C., Paty, D., Scheinberg, L., McDonald, W., Davis, F., Ebers, G.,. . . Tourtellotte, W. (1983). Noi criterii de diagnostic pentru scleroza multiplă: ghiduri pentru protocoalele de cercetare. Ann Neurol, 3, 227-231.
Rao, S. (2004). Funcția cognitivă la pacienții cu scleroză multiplă: Insuficiență și tratament. Îngrijirea SM, 1, 9-22.
Santiago-Rolanía, O; Guàrdia Olmos, J; Arbizu Urdiain, T ;. (2006). Neuropsihologia pacienților cu reclinare cu scleroză multiplă cu dizabilități ușoare Psihotemă, 18 (1), 84-87.
Sastre-Garriga, J; Alonso, J; Renom, M; Arevalo, MJ; González, eu; Galán, eu; Montalban, X; Rovira, A ;. (2010). O dovadă de rezonanță magnetică funcțională a studiului pilot-concept al reabilitării cognitive în scleroza multiplă. Mult Scler, 17 (4), 457-467.
Simone, IL; Carrara, D; Tortorella, C; Ceccarelli, A; Livrea, P ;. (2000). Începutul timpului slceroză multiplă. Neurol Sci, 21, 861-863.
Terré-Boliart, R; Orient-López, F ;. (2007). Tratamentul de reabilitare în scleroza multiplă. Rev Neurol, 44 (7), 426-431.
Trapp, B., Peterson, J., Ransohoff, R., Rudick, R., Mörk, S., & Bö, L. (1998). Transecția axonală în leziunile sclerozei multiple. N Engl J Med, 338 (5), 278-85.

SCLEROZĂ MULTIPLĂ: SIMPTOME, CAUZE ȘI TRATAMENTE - NEUROPSIHOLOGIE - 2025