SINDROMUL BEHÇET: SIMPTOME, CAUZE ȘI TRATAMENT - GEOGRAFIA - 2025

Behcet „s sindrom este caracterizat prin inflamarea vaselor de sânge pe tot corpul, împreună cu o serie de semne care pot fi ignorate; cum ar fi ulcerul bucal și genital, inflamația ochilor și erupțiile cutanate. Cu toate acestea, simptomele variază în funcție de fiecare pacient și, în unele cazuri, se pot recupera spontan.

Deocamdată nu sunt cunoscute cauzele exacte ale acestei boli, deși există o predispoziție genetică la aceasta. Din acest motiv, tratamentul are ca scop ameliorarea semnelor și simptomelor și prevenirea complicațiilor grave.

Sindromul Behçet, care apare și în literatura medicală drept „BD” pentru acronimul său în engleză „Boala Behçet”, a apărut în 1937, când un dermatolog turc pe nume Hulusi Behçet și-a descris pentru prima dată simptomele. Deși potrivit lui Rabinovici (2016), este posibil ca acesta să fi fost deja descris în secolul al V-lea de Hipocrate.

Această boală acoperă o serie de aspecte, de aceea este numită multisistemică și este împărțită în neuro-behçet, ocular-Behçet și vasculo-Behçet în funcție de sistemele afectate.

Cauzele sindromului Behçet

Cauza exactă a acestui sindrom nu a fost încă detectată. Se pare că are un fond genetic, unii oameni fiind mai predispuși să-l prezinte decât alții. A fi predispus la sindrom înseamnă că, dacă o persoană poartă gena legată de boală, poate apărea dacă este expusă anumitor medii declanșatoare.

Pe de altă parte, se pare că pacienții al căror tată sau mamă are această boală dezvoltă sindromul Behçet la o vârstă mai devreme, ceea ce se numește anticipare genetică.

S-a demonstrat că mulți dintre pacienții cu sindrom Behçet au mai mulți HLA (antigeni de leucocite umane) în sânge decât oameni sănătoși, în special alela genei HLA-B51.

Nu se știe cu adevărat ce rol joacă HLA-urile în boală, dar cunoașterea rolului acestor antigene ne poate oferi un indiciu; care constă în participarea la răspunsul imun, apărarea organismului de agenții externi potențial periculoși.

În acest fel, acesta poate fi legat de tulburări autoimune, care constau într-o defecțiune a sistemului imunitar. În acest fel, în loc să protejeze organismul de posibile amenințări, celulele sănătoase sunt atacate și deteriorate.

Cauze posibile sunt în prezent investigate, având în vedere rolul altor markeri genetici, infecții bacteriene sau viruși, și chiar gândindu-se că poate fi o afecțiune autoinflamatoare. Adică, o afecțiune în care organismul este incapabil să regleze procesele inflamatorii.

De fapt, s-a dovedit că infecțiile pot participa la debutul bolii, deoarece cei afectați de sindromul Behçet au o incidență mai mare de anticorpi împotriva virusului hepatitei C, virusului herpes simplex și parvovirusului uman B19, pe lângă antigenele streptococice. Toate acestea, împreună cu factorii de mediu, ar putea declanșa boala.

Simptome

Simptomele sindromului Behçet variază în funcție de fiecare persoană și de zonele afectate ale corpului și pot dispărea și reapare fără niciun motiv aparent. În general, se pare că, pe măsură ce timpul trece simptomele devin mai puțin severe.

Principalele simptome ale bolii includ vasculita, leziunile pielii, ulcerele la nivelul gurii și organele genitale și probleme ale ochilor care pot duce la orbire. Descriem mai detaliat simptomele sindromului Behçet:

- Leziuni (afecțiuni sau dureri dureroase) pe mucoasa internă a gurii și ulcere pe organele genitale. Cankerul se vindecă singur în aproximativ 3 săptămâni, deși în acest sindrom au tendința să reapară. Acestea sunt cele mai frecvente semne ale bolii.

- Probleme ale pielii care pot fi variabile, care apar la unii erupții asemănătoare acneei și în altele, noduli roșii care ies în evidență în principal pe picioare. Foliculita sau inflamația foliculilor pilosi pot de asemenea să apară.

- Inflamarea ochilor sau uveitei, inflamarea uveei, membranei vasculare care acoperă ochiul. Uveita poate apărea anterior (atunci când partea din față a ochiului sau a irisului se umflă), posterioară (partea din spate a ochiului) sau panuveită (când afectează întreaga uveă).

Acest lucru va face ca ochii să pară roșii și să piardă din ce în ce mai multă acuitate vizuală; pe lângă durere, lăcrimare și fotofobie (intoleranță la lumină). La persoanele cu sindrom, această implicare oculară este doar un simptom care poate veni și merge.

- probleme articulare , în special durere și umflare la genunchi; deși încheieturile, coatele sau gleznele sunt de asemenea implicate în mod obișnuit. În acest caz, sunt și simptome care apar și dispar, care durează cel mult 3 săptămâni la un moment dat. În cele din urmă, poate duce la artrită.

- Implicarea vaselor de sânge , mai specific caracterizate printr-o inflamație a arterelor și venelor care determină ca brațele sau picioarele să se înroșească, să se umfle și să producă durere persoanei. De asemenea, poate provoca cheaguri de sânge, ceea ce duce la complicații grave, cum ar fi anevrisme, tromboze și îngustarea sau blocarea vaselor de sânge.

De multe ori aceste leziuni vasculare pot fi însoțite de hipercoagulabilitate, care apare atunci când sângele persoanei afectate se coagulează mult mai repede decât în ​​mod normal.

- Modificări ale sistemului nervos central care pot apărea la până la 25% dintre copii, fiind cea mai gravă consecință a sindromului. Mai exact, apare inflamația creierului care determină o creștere a presiunii intracraniene, ceea ce duce la dureri de cap, confuzie, febră și pierderea echilibrului.

Poate provoca chiar meningoencefalită, tulburări neurologice focale, simptome neuropsihiatrice precum halucinații sau accident vascular cerebral.

La acești pacienți s-au găsit leziuni la tulpina creierului și cerebelului, paralizia nervului cranian sau pseudotumorii creierului.

- Vasculita pulmonară , dificultăți de respirație, dureri toracice, tuse etc.

- Probleme digestive, cum ar fi dureri abdominale, diaree sau sângerare la scaun.

- Un studiu realizat de Ilhan et al. (2016) s-a demonstrat că pacienții, care sunt activi și suferă de acest sindrom, sunt mai obosiți decât cei afectați care sunt inactivi. În plus, ei au descoperit că oboseala era asociată cu depresia și anxietatea.

Tipuri

Putem clasifica boala Behçet în diferite tipuri în funcție de cele mai remarcabile manifestări ale acesteia, care pot varia din motive genetice și rasiale. Distingem între:

- Oculare (60-80% dintre pacienți). Unde predomină uveita și alte complicații ale vederii care ar indica posibila dezvoltare a orbirii.

- Neuro-Behçet (10-30% din pacienți) Implica progresiv sistemul nervos central; ceea ce duce la un prognostic slab. Acopera meningita sau meningoencefalita, simptomele psihiatrice, deficitele neurologice, hemipareza si simptomele stem ale creierului. Unii dintre pacienți continuă să dezvolte demență.

- Vascular . Complicațiile vasculare apar la 7% până la 40% dintre pacienți și includ tromboză arterială și venoasă, ocluzii ale vaselor de sânge, stenoză și anevrism.

răspândire

Sindromul Behçet este o boală rară, în special în Statele Unite și Europa de Vest. Prevalența sa apare în special în Asia și Orientul Mijlociu, în special pe Drumul Mătăsii.

În Turcia există cea mai mare rată de prevalență a acestei boli, cuprinsă între 80-370 cazuri la 100.000 de persoane. Aceasta este urmată de Japonia, Coreea, China, Iran și Arabia Saudită, cu o prevalență de 13-20 de cazuri la 100.000 de locuitori; fiind principala cauză a orbirii din Japonia.

În nordul Spaniei, a fost estimată o prevalență de 0,66 cazuri la 100 000 de persoane, în timp ce în Germania este de 2,26 cazuri la 100.000 de locuitori.

Pe de altă parte, implicarea sistemului nervos central este mai frecventă în Statele Unite și nordul Europei.

De obicei începe între 30 și 40 de ani, fiind foarte rar la copiii mici. Vârsta medie de debut a sindromului Behçet în Turcia este de 11,7 ani, în timp ce varianta sa neurologică este de 13 ani.

În ceea ce privește sexul, în Statele Unite, Japonia și Coreea, acest sindrom este mai frecvent la femei decât la bărbați (două femei pentru fiecare bărbat), deși simptomele sunt de obicei mai puțin severe. În țările din Orientul Mijlociu, se întâmplă invers, sunt mai mulți bărbați afectați și într-un mod mai grav decât femeile.

Diagnostic

Pentru diagnosticul sindromului Behçet trebuie să se facă precauție, deoarece unele simptome pot apărea în multe alte afecțiuni și boli care nu constituie neapărat acest sindrom.

Pe de altă parte, este important de știut că nu există teste special concepute pentru a detecta boala Behçet.

Cu toate acestea, există o serie de criterii de diagnostic bazate pe manifestările acestei afecțiuni pentru a putea detecta. Alte teste medicale vor fi, de asemenea, recomandate pentru a exclude alte boli similare sau nivelul de implicare a bolii. Aceste teste includ:

- Test de sange.

- Analiza urinei.

- radiografii, tomografie computerizată (CT) sau rezonanță magnetică (RMN).

- Biopsia pielii.

- Test Pathergy (descris mai jos).

Criteriile de diagnostic utilizate pentru sindromul Behçet sunt următoarele:

- Un semn necesar pentru diagnostic este ulcerul bucal, care a apărut de cel puțin 3 ori în perioada unui an.

În plus, este esențial să prezentați cel puțin 2 semne dintre următoarele:

- Ulcerele genitale care reapar în timp.

- Probleme ale ochilor datorate inflamației ochilor sau uveitei.

- Erupții sau răni asemănătoare acneei pe piele.

- Dați pozitiv într-un test de pathergy cutanat, care constă în injectarea pacientului în antebraț a unei cantități minime de ser fiziologic, care ar trebui să fie sigur pentru persoană.

Apoi, reacția este observată una sau două zile mai târziu, fiind pozitivă dacă se formează o umflătură roșie pe piele, ceea ce ar indica faptul că sistemul imunitar nu reacționează în mod corespunzător. Persoanele cu această boală nu vindecă bine ulcerațiile și rănile.

Cu toate acestea, aceste criterii pot fi excesiv de stricte, în special la unii copii care pot avea acest sindrom și care în mod normal nu vor dezvolta ulcere la nivelul gurii sau organelor genitale.

Pe de altă parte, ar trebui să se facă o încercare de a face un diagnostic diferențiat cu alte boli cu care poate fi confundat, cum ar fi lupusul eritematos sistemic, boala inflamatorie a intestinului, sindromul Reiter sau infecții cu herpes.

Care este prognosticul tău?

Prognosticul pentru sindromul Behçet depinde de semnele și simptomele dumneavoastră. Cursul său este de obicei intermitent, cu momente de remisie și altele în care apar simptome. Cu toate acestea, boala are o tendință naturală de a dispărea.

La pacienții cu probleme de vedere, un tratament necorespunzător poate duce la orbire la 3 până la 4 ani după debutul simptomelor oculare.

Această boală duce de obicei la o scădere semnificativă a calității vieții celor care suferă de ea.

tratamente

Deocamdată nu există un remediu pentru acest sindrom, tratamentul fiind axat pe ameliorarea simptomelor sindromului pe care îl prezintă fiecare persoană. De exemplu, medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente care reduc inflamația și disconfortul cauzate de erupții cutanate, cum ar fi creme de piele, geluri sau unguente.

Cele mai utilizate medicamente sunt cele care conțin corticosteroizi, care pot fi aplicate la leziunile și ulcerații ale pielii, spălături bucale pentru ameliorarea durerilor de răni, picături oculare etc. Acest lucru ajută la reducerea disconfortului atunci când boala nu este atât de severă.

Dacă medicamentele de actualitate nu influențează prea mult, puteți opta pentru colchicină, un medicament care s-a dovedit a fi util în tratarea artritei.

Medicamente imunosupresoare

Cu toate acestea, semnele și simptomele sindromului Behçet tind să reapară, iar corticosteroizii elimină doar disconfortul, dar nu și ceea ce îl provoacă. Din acest motiv, de obicei, medicii vor prescrie medicamente imunosupresoare (care controlează activitatea sistemului imunitar, deoarece atacă celulele sănătoase).

Unele dintre aceste medicamente sunt: ​​azatioprina, ciclofosfamida sau ciclosporina, folosind de asemenea interferon alfa-2b injectat. Toate acestea sunt utile pentru tratarea afecțiunilor sistemului nervos central, în timp ce azatioprina s-a dovedit a fi foarte eficientă pentru tratarea problemelor majore ale ochilor.

Pe de altă parte, trebuie să fim precauți, deoarece aceste medicamente prin suprimarea acțiunii sistemului imunitar pot determina persoana să contracteze infecții mai frecvent. De asemenea, poate duce la alte reacții adverse, cum ar fi hipertensiunea arterială sau la rinichi sau probleme hepatice.

Blocarea drogurilor

Pentru persoanele afectate care sunt la un nivel mai mare de severitate, medicamentele care blochează o substanță numită factor de necroză tumorală (TNF) pot fi de ajutor pentru unele simptome ale bolii Behçet. De exemplu, etanercept sau infliximab.

Analiză

Dacă au fost depistate probleme vasculare, neurologice sau gastrointestinale, de obicei este recomandat ca persoana afectată să facă analize periodice la diverși specialiști pentru a-și controla situația și a preveni agravarea acesteia, pe lângă faptul că știe dacă tratamentele funcționează sau nu. De asemenea, este important să păstrăm acest control în problemele de vedere.

Referințe

1. Boala lui Behcet. (Sf). Preluat pe 13 iulie 2016, din Centrul de vasculită The Johns Hopkins
2. Sindromul Behçet. (Sf). Preluat pe 13 iulie 2016 de la Organizația Națională pentru Tulburări Rare (NORD)
3. Boala Behcet. (Sf). Preluat pe 13 iulie 2016 de la Clinica Mayo
4. Boala lui Behçet. (Sf). Preluat pe 13 iulie 2016 de la NHS
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., și colab. (2016). Oboseală la pacienții cu sindrom Behcet: relația cu calitatea vieții, depresia, anxietatea, dizabilitatea și activitatea bolii. Int J Rheum Dis.
6. Boala Behcet. (Sf). Preluat pe 13 iulie 2016 de la Societatea Spaniolă de Reumatologie
7. Rabinovici, E. (18 aprilie 2016). Sindromul Behcet.