- Simptome
- Durere
- Limitarea funcțională
- parestezii
- Obstrucția circulației
- Umflarea localizată sau edem
- Simptome asociate cu multiple osteochondrome
- complicaţiile
- cauze
- Osteocondroma solitară
- Osteochondromatosis
- Histologie
- tratamente
- Referințe
Osteocandromul este un tip de tumoare care apare în oase în creștere. Natura acestei leziuni este benignă și implică suprafețele osoase care sunt încă acoperite cu cartilaj. Constituie apoi o proeminență a țesutului osos și cartilaginos, de asemenea, numit exostoze.
Într-un os lung, sunt recunoscute două părți, diafiza sau corpul și epifiza sau capătul. Când osul se dezvoltă sau crește, acesta prezintă o zonă - fizică - formată din cartilaj, care este responsabilă pentru creșterea oaselor.
Lucien Monfils, de la Wikimedia Commons
Physis-ul este situat într-o zonă intermediară între ax și capete, numită metafiză. Este în această zonă în care apar osteocondromele.
Cauza osteocondromului nu este clară, deși există o depășire a plăcii de creștere din metafiză. Acest cartilaj este stimulat și crește paralel cu osul inițial. Pe de altă parte, originea sa este considerată o predispoziție neoplazică.
Acest tip de tumoare poate fi unic - osteocondroma solitară - dar poate fi, de asemenea, multiplu. Acesta din urmă provine ca o consecință a factorilor genetici.
Deși osteocondromul poate fi asimptomatic, simptomele observate - durere, limitare funcțională - sunt ca urmare a efectului compresiv al tumorii asupra țesuturilor adiacente.
Este cea mai frecventă dintre tumorile osoase benigne și 10% din toate tumorile osoase. Apare în osul în creștere, deci aspectul său este de obicei înainte de a treia decadă de viață. Oasele cele mai afectate sunt de obicei cele ale extremităților superioare și inferioare.
Când este asimptomatic, diagnosticul se datorează unei constatări ocazionale. Când apar simptome, examenul fizic și radiologic le va dezvălui existența.
Tratamentul osteocondromului este chirurgical, constând în îndepărtarea completă a tumorii.
Simptome
Există două tipuri de osteochondrome: cele care corespund leziunilor individuale sau osteocondromelor solitare și cele care includ leziuni multiple. În ambele cazuri, simptomele datorate creșterii tumorii sunt similare, cu toate acestea, în cazul tumorilor multiple, sunt asociate alte semne și simptome.
Majoritatea osteocondromelor sunt asimptomatice și din acest motiv trec neobservate. De obicei, sunt tumori întărite care se găsesc în osul de origine și nu provoacă daune sau modificări. Când, datorită creșterii lor, apasă pe un țesut adiacent - mușchi, tendon, nerv sau chiar vase de sânge - produc simptome.
Durere
Durerea este cel mai frecvent simptom al acestui tip de masă. Dacă creșterea tumorii este suficient de semnificativă, poate provoca compresia țesuturilor moi, provocând inflamații și dureri. Presiunea asupra unui nerv periferic va provoca dureri neuropatice.
Limitarea funcțională
Atât durerea, cât și extensia tumorii pot provoca o limitare funcțională relativă la individ. Creșterea unui osteocondrom poate chiar afecta o articulație adiacentă prin limitarea gamei sale de mișcare.
parestezii
Compresia unui nerv produce o serie de simptome - parestezii - care includ furnicături, mâncărimi, șocuri și chiar durere. Dacă presiunea este semnificativă și prelungită, poate provoca leziuni neurologice ireversibile.
Obstrucția circulației
De obicei este rară și apare ca urmare a presiunii asupra unui vas de sânge. Dacă este o arteră, întreruperea circulației poate provoca deteriorarea țesuturilor pe care le furnizează (ischemie).
Pe de altă parte, compresia venoasă duce la acumularea de sânge din întoarcerea venoasă, numită stază venoasă.
Umflarea localizată sau edem
Depinde de mărimea tumorii, precum și de implicarea țesuturilor moi adiacente. O tumoare mare poate fi vizibilă și palpabilă pe suprafața corpului.
Simptome asociate cu multiple osteochondrome
Pe lângă simptomele pe care leziunile unice le produc prin efect compresiv, osteochondromatoza prezintă semne și simptome caracteristice. Prezentarea clinică în acest caz depinde de prezența mai multor leziuni și de predominanța lor în oasele lungi.
- Deformitatea osoasă
- Oase anormal de scurte și, din acest motiv, scurtarea membrelor.
- Limitare funcțională moderată până la severă, secundară deformării.
- Trunchi disproporționat la lungimea membrelor.
În cele din urmă, simptomele acute și cu evoluție rapidă asociate cu creșterea tumorii după vârsta de 30 de ani sunt sugestive pentru malignitate. Posibilitatea trecerii de la osteocondrom la osteosarcom este foarte mică.
Unii experți susțin că este produsul unei tumori benigne fiind malign, în timp ce pentru alții este un sarcom care este diagnosticat greșit mai devreme.
complicaţiile
Deși osteocondromele sunt tumori benigne și predominant asimptomatice, există riscuri de a prezenta complicații în timpul evoluției lor.
- Daune neurologice permanente datorate compresiei prelungite a unui nerv periferic.
- Leziuni vasculare majore, inclusiv anevrisme și pseudoaneurisme în peretele arerial. Acest lucru se datorează frecării continue, frecării sau compresiei vaselor de sânge.
- Fracturile pediculului tumoral, lăsând tumora liberă să acționeze ca un corp străin.
- Malignitate. S-a descris că 1% din osteochondrome pot deveni maligne, devenind sarcoame de grad scăzut. Acest risc este mai mare în cazurile de osteochondromatoză.
cauze
Există două tipuri de osteocondromă, cea unică sau solitară și osteochondromatoza sau osteochondromele multiple. Mecanismele care generează ambele tipuri sunt studiate, însă, din ipotezele prezentate în prezent, sunt postulate mecanisme care explică cauzele acestei tumori.
Osteocondroma solitară
Fiziopatologic, un osteocondrom constă dintr-o proliferare a celulelor cartilaginoase -amartom - originare în apropierea plăcii de creștere metafizică. Ulterior, dezvoltarea ei se produce îndepărtându-se de această metafiză.
Creșterea tumorilor răspunde la stimuli similari cu cei ai dezvoltării osoase, constând din hormoni și factori de creștere. Din acest motiv, creșterea tumorii se oprește când încetează stimulii de creștere osoasă, după a doua decadă de viață.
Cauza precisă a osteocondromului nu este foarte clară. În prezent este acceptat faptul că placa de creștere prezintă o fisură sau ieșire din locația sa, promovând formarea anormală. Unii factori care ar putea contribui la originea osteocondromului au fost identificați, inclusiv traumatisme sau un inel perichondral anormal.
Inelul perichondral este o structură formată din fibre epifize și unirea fibrelor de colagen din periosteum și perichondru. Funcția sa este de a oferi stabilitate și sprijin mecanic metafizei, inclusiv plăcii de creștere. Un defect al acestei benzi poate produce herniarea plăcii de creștere și, prin urmare, un osteocondrom.
Traumele la nivelul oaselor care afectează regiunea metafizică determină, de asemenea, scurgerea cartilajului sau herniarea, promovând formarea tumorii.
Osteochondromatosis
Osteocondroma multiplă - osteochondromatoza - este o varietate a cărei cauză principală este genetică. Există un tip autosomal dominant de moștenire, rezultatul unei mutații în genele EXT.
Cromozomii 8, 11 și 19 au siturile specifice unde se găsesc genele EXT 1, 2 și 3, legate de această afecțiune.
Cei afectați de osteochondromatoză vor avea predispoziția de a dezvolta mai multe osteochondrome pe parcursul vieții. Aceste tumori vor apărea predominant la membrele inferioare.
Histologie
Sarahkayb, de la Wikimedia Commons
Biopsia constituie una dintre cele mai precise metode de diagnostic de până acum. Se bazează pe studiul histopatologic -microscopic al unui eșantion de țesut pentru a determina caracteristicile sale anormale.
Histologia osteocondromului are o mică diferență față de un eșantion osteocartilaginos de os normal. De fapt, are un capac de cartilaj în care singura caracteristică diferită este că este mai puțin organizată. Dimensiunea capacului menționat nu depășește 10 mm lățime.
Cartilajul acestui tip de tumoare nu diferă de placa de creștere inițială, unde se observă celule extinse de cartilaj, dispuse în rânduri, ale căror nuclee sunt de obicei rotunde sau ovale, precum și simple sau duble. Sunt prezente caracteristicile fizice normale - reproducere, creștere, hipertrofie, calcifiere și osificare -.
Caracteristicile osoase sunt aceleași cu cele ale osului cortical și trabecular, unde trabeculele au nuclee de cartilaj calcificat în centrul lor. Trabeculele subiacente formate prin osificarea endocondrală a acoperirii conțin nuclee centrale ale cartilajului calcificat.
Osteocondroma constă dintr-o proliferare sau hamartoma a metafizei osoase, unde este localizată placa de creștere. Atât periostul - strat superficial - cât și cortexul și medula tumorii sunt o continuare a osului. Osificarea endocondrală sub periost indică o creștere anormală a exostozei.
În plus față de țesutul cartilajului, există țesut de acoperire și chiar o membrană sinovială, în contact cu cartilajul de acoperire.
În cele din urmă, exostoza apare plană și atașată de os - osteochondroma sesilă - sau cu o tulpină mică sau un pedicul lipsit de cartilaj.
tratamente
În primul rând, trebuie avut în vedere că osteocondroma este o tumoră benignă, a cărei creștere încetează la vârsta adultă. Chiar, de cele mai multe ori, este asimptomatic. Cu toate acestea, factori precum prezența simptomelor, complicații sau probabilitatea minimă de malignitate fac necesară eliminarea acestuia.
Utilizarea de analgezice și antiinflamatoare este indicată pentru a îmbunătăți simptomul, mai ales atunci când durerea este prezentă.
Tratamentul la alegere în cazul ostechondromului este rezecția chirurgicală completă. Obiectivul acestei operații este de a evita posibilele complicații prezente în țesuturile moi și articulația adiacentă tumorii, pe lângă îmbunătățirea simptomelor. De asemenea, atunci când tumorile sunt superficiale, acestea trebuie îndepărtate din motive cosmetice.
În cazul osteochondromatozei, este posibil să se ia în considerare intervenția chirurgicală pentru a evita sau corecta complicațiile inerente deformării osoase sau retardului de creștere. Diagnosticul osteosarcomului necesită excizia sa cât mai curând posibil.
Referințe
- Anderson, ME (2012). Extoza osteochondroma. Recuperat de la childrenshospital.org
- Gonçalves de S, AM; Zósimo B, R (2014). Osteocondroma: ignorați sau investigați. Recuperat din ncbi.nlm.nih.gov
- Dickey, ID (2017). Osteocondroma solitară. Recuperat de pe emedicine.medscape.com
- Hameetman, L; Bovée, J (2002). Os: osteocondroma. Atlas de genetică și citogenetică în oncologie și hematologie. Recuperat de la atlasgeneticsoncology.org
- Murphey, MD; Choi, JJ; Kransdorf, MJ; Flemming, DJ; Gannon, FH (2000). Imagistica osteochondroma: variante și complicații cu corelația radiologic-patologică. Recuperat din ncbi.nlm.nih.gov
- McKean, J (2018). Osteocondroma și exostoze ereditare multiple. Recuperat din ortobullete .com
- Cañete P. M; Fontoira M, E; Gutierrez SJ, B; Mancheva, S (2013). Osteocondroma: diagnostic radiologic, complicații și variante. Recuperat din scielo.conycit.cl
- Coafura C, LM; Garzón A, DA; Cárdenas S, RP (2009). Proces biologic de dezvoltare a epifizei: apariția și formarea centrului secundar de osificare. Recuperat de la bvs.sld.cu
- González G, M (2000). Tumorile osoase și sarcoamele țesuturilor moi. Recuperat de la gaitano.net