MITOCONDRII: CARACTERISTICI GENERALE, FUNCȚII, PIESE - BIOLOGIE

De Mitocondriile sunt organite caracteristice intracelulare toate celulele eucariote. Ei sunt responsabili de o parte importantă a metabolismului energetic celular și sunt principalul site de producție de ATP în celule cu metabolism aerob.

Văzute la microscop, aceste organele au dimensiuni similare cu cele ale unei bacterii și împărtășesc multe dintre caracteristicile lor genetice cu procariote, precum prezența unui genom circular, ribozomi bacterieni și ARN-uri de transfer similare cu cele ale altor procariote.

Ilustrație de mitocondrii

Teoria endosimbiotică propune că aceste organele au apărut în progenitorii eucariote cu milioane de ani în urmă din celulele procariote care au „parazitat” eucariote primitive, oferindu-le capacitatea de a trăi în aerobioză și de a folosi oxigenul pentru energie, primind adăpost în schimb. si nutrienti.

Deoarece genomul lor trebuie să fi fost redus, formarea acestor organele a devenit dependentă, într-o mare măsură, de importul de proteine care sunt sintetizate în citosol din gene codificate în nucleu, de asemenea de la fosfolipide și alți metaboliți, la care au fost adaptate utilaje complexe de transport.

Termenul "mitocondrie" a fost inventat de omul de știință C. Benda în 1889, cu toate acestea, primele observații conștiente despre aceste organule au fost făcute de A. Kölliker în 1880, care a observat granule citosolice pe care le-a numit "sarcosomi" în celulele musculare. .

Astăzi se știe că mitocondriile funcționează ca „surse de putere” ale tuturor celulelor eucariote aerobice și că ciclul Krebs, sinteza pirimidinelor, aminoacizilor și a unor fosfolipide are loc în ele. Oxidarea acizilor grași are loc și în interiorul său, din care se obțin cantități mari de ATP.

Ca în toate organismele celulare, ADN-ul mitocondrial este predispus la mutații, ducând la disfuncții mitocondriale care duc la tulburări neurodegenerative, cardiomiopatii, sindroame metabolice, cancer, surditate, orbire și alte patologii.

Caracteristicile generale ale mitocondriilor

Microscopie electronică a mitocondriilor în celulele pulmonare umane (Sursa: Vojtěch Dostál, prin Wikimedia Commons)

Mitocondriile sunt organule citosolice destul de mari, dimensiunea lor depășind cea a nucleului, vacuolelor și cloroplastelor multor celule; volumul său poate reprezenta până la 25% din volumul total al celulei. Au o formă asemănătoare cu viermele sau cârnații și pot măsura mai multe micrometre în lungime.

Sunt organele înconjurate de o membrană dublă, care au propriul genom, adică în interior există o moleculă de ADN străină (diferită) de ADN-ul conținut în nucleul celular. De asemenea, posedă ARN ribozomal și transferă ARN-ul lor.

În ciuda celor de mai sus, acestea depind de gene nucleare pentru producerea majorității proteinelor lor, care sunt marcate în mod specific în timpul traducerii lor în citosol pentru a fi transportate în mitocondrie.

Mitocondriile se împart și se înmulțesc independent de celule; împărțirea lor are loc prin mitoză, ceea ce duce la formarea unei copii mai mult sau mai puțin exacte a fiecăruia. Cu alte cuvinte, când aceste organele se împart, fac acest lucru prin „împărțire în jumătate”.

Numărul mitocondriilor din celulele eucariote depinde foarte mult de tipul de celulă și de funcția acesteia; cu alte cuvinte, în același țesut al unui organism multicelular, unele celule pot avea un număr mai mare de mitocondrii decât altele. Un exemplu în acest sens sunt celulele musculare cardiace, care au un număr abundent de mitocondrii.

Caracteristici

Mitocondriile sunt organele esențiale pentru celulele aerobe. Acestea funcționează în integrarea metabolismului intermediar pe mai multe căi metabolice, printre care se evidențiază fosforilarea oxidativă pentru producerea de ATP în celule.

În interior are loc oxidarea acizilor grași, a ciclului Krebs sau a acizilor tricarboxilici, a ciclului ureei, a ketoogenezei și a gluconeogenezei. Mitocondriile joacă, de asemenea, un rol în sinteza pirimidinelor și a unor fosfolipide.

De asemenea, sunt implicați, în parte, în metabolismul aminoacizilor și lipidelor, în sinteza grupului heme, în homeostazia calciului și în procesele de moarte celulară sau apoptoză programată.

Mitocondrii în metabolismul lipidelor și carbohidraților

Glicoliza, procesul de oxidare a glucozei pentru a extrage energie din ea sub formă de ATP, are loc în compartimentul citosolic. În celulele cu metabolism aerob, piruvatul (produsul final al căii glicolitice per se) este transportat în mitocondrie, unde servește ca substrat pentru complexul enzimatic piruvat dehidrogenază.

Acest complex este responsabil pentru decarboxilarea piruvatului la CO2, NADH și acetil-CoA. Se spune că energia din acest proces este „stocată” sub formă de molecule acetil-CoA, deoarece acestea sunt cele care „intră” în ciclul Krebs, unde porțiunea lor de acetil este complet oxidată la CO2 și apă.

În același mod, lipidele care circulă prin fluxul sanguin și intră în celule sunt oxidate direct în mitocondrii printr-un proces care începe la capătul carbonil al aceluiași și prin care doi atomi de carbon sunt eliminați simultan în fiecare « înapoi ' , formând o moleculă acetil-CoA la un moment dat.

Degradarea acizilor grași se încheie cu producerea de NADH și FADH2, care sunt molecule cu electroni cu energie mare care participă la reacțiile de oxidare-reducere.

În timpul ciclului Krebs, CO2 este eliminat ca produs reziduu, în timp ce moleculele NADH și FADH2 sunt transportate la lanțul de transport al electronilor în membrana internă a mitocondriilor, unde sunt utilizate în procesul de fosforilare oxidativă.

Fosforilare oxidativă

Enzimele care participă la lanțul de transport al electronilor și la fosforilarea oxidativă se găsesc în membrana internă a mitocondriilor. În acest proces, moleculele NADH și FADH2 servesc ca „transportatori” de electroni, deoarece le trec de la moleculele oxidante la lanțul de transport.

Complexe enzimatice în membrana internă a mitocondriei (Sursa: Bananenboom, prin Wikimedia Commons)

Acești electroni eliberează energie pe măsură ce trec prin lanțul de transport și această energie este utilizată pentru a scoate protonii (H +) din matrice în spațiul intermembran prin membrana interioară, creând un gradient de protoni.

Acest gradient funcționează ca o sursă de energie care este conectată la alte reacții care necesită energie, cum ar fi generarea de ATP prin fosforilarea ADP.

Piese (structură)

Structura mitocondriului

Aceste organule sunt unice printre alte organe citosolice din mai multe motive, care pot fi înțelese din cunoașterea părților lor.

- Membrane mitocondriale

Mitocondriile, așa cum am menționat deja, sunt organele citosolice înconjurate de o dublă membrană. Această membrană este împărțită în membrana mitocondrială exterioară și membrana mitocondrială interioară, foarte diferită între ele și separate între ele de spațiul intermembran.

Membrana mitocondrială exterioară

Această membrană este cea care servește ca interfață între citosol și lumenul mitocondrial. Ca toate membranele biologice, membrana mitocondrială exterioară este o stratură lipidică la care sunt asociate proteine periferice și integrale.

Mulți autori sunt de acord că raportul proteină-lipide din această membrană este aproape de 50:50 și că această membrană este foarte similară cu cea a bacteriilor Gram negative.

Proteinele membranei exterioare funcționează în transportul diferitelor tipuri de molecule către spațiul intermembranar, multe dintre aceste proteine sunt cunoscute sub numele de „porini”, deoarece formează canale sau pori care permit trecerea liberă a moleculelor mici dintr-o parte în alta. alte.

Membrana mitocondrială interioară

Această membrană conține un număr foarte mare de proteine (aproape 80%), mult mai mare decât cea a membranei exterioare și unul dintre cele mai mari procente din întreaga celulă (cel mai mare raport proteină: lipidă).

Este o membrană mai puțin permeabilă la trecerea moleculelor și formează mai multe pliuri sau creste care se proiectează spre lumen sau matricea mitocondrială, deși numărul și dispunerea acestor pliuri variază considerabil de la un tip de celulă la altul, chiar și în același organism .

Membrana mitocondrială internă este principalul compartiment funcțional al acestor organele și acest lucru se datorează în principal proteinelor asociate.

Faldurile sau crestele sale joacă un rol special în creșterea suprafeței membranei, ceea ce aduce o contribuție rezonabilă la creșterea numărului de proteine și enzime care participă la funcțiile mitocondriale, adică în fosforilarea oxidativă, în principal (lanț de transport de electroni). .

Spațiu intermembran

După cum se poate deduce din numele său, spațiul intermembran este cel care separă membranele mitocondriale exterioare și interioare.

Întrucât membrana mitocondrială exterioară are mulți pori și canale care facilitează difuzarea liberă a moleculelor dintr-o parte a acesteia în cealaltă, spațiul intermembran are o compoziție destul de asemănătoare cu cea a citosolului, cel puțin în ceea ce privește ionii și anumite molecule. mărime mică.

- Matricea lumenă sau mitocondrială

Matricea mitocondrială este spațiul intern al mitocondriilor și este locul unde se găsește ADN-ul genomic mitocondrial. În plus, în acest „lichid” există și unele dintre enzimele importante care participă la metabolismul energetic celular (cantitatea de proteine este mai mare de 50%).

În matricea mitocondrială există, de exemplu, enzimele aparținând ciclului Krebs sau ciclului acidului tricarboxilic, care este una dintre principalele căi ale metabolismului oxidativ în organisme sau celule aerobe.

- Genomul mitocondrial (ADN)

Mitocondriile sunt organule citosolice unice în celule, deoarece au propriul genom, adică au propriul sistem genetic, care este diferit de cel al celulei (închis în nucleu).

Genomul mitocondriilor este format din molecule circulare de ADN (cum ar fi cel al procariotelor), dintre care pot exista mai multe copii pe mitocondrie. Mărimea fiecărui gen depinde mult de speciile luate în considerare, dar la oameni, de exemplu, aceasta este mai mult sau mai puțin de aproximativ 16 kb.

În aceste molecule de ADN sunt genele care codifică unele proteine mitocondriale. Există, de asemenea, genele care codifică ARN-urile ribozomale și ARN-urile de transfer care sunt necesare pentru traducerea proteinelor codificate de genomul mitocondrial în aceste organele.

Codul genetic folosit de mitocondrii pentru „citirea” și „traducerea” proteinelor care sunt codificate în genomul lor este oarecum diferit de codul genetic universal.

Boli conexe

Bolile mitocondriale umane sunt un grup destul de eterogen de boli, deoarece au legătură cu mutațiile atât în ADN-ul mitocondrial cât și în cel nuclear.

În funcție de tipul mutației sau defectului genetic, există diferite manifestări patologice legate de mitocondrii, care pot afecta orice sistem de organe din corp și persoane de orice vârstă.

Aceste defecte mitocondriale pot fi transmise de la o generație la alta prin calea maternă, cromozomul X sau calea autosomală. Din acest motiv, tulburările mitocondriale sunt cu adevărat eterogene atât sub aspect clinic, cât și în manifestările specifice țesutului.

Unele dintre manifestările clinice legate de defectele mitocondriale sunt:

- Atrofia nervului optic

- Encefalopatie necrotizantă infantilă

- Tulburare hepatocerebrală

- Epilepsie catastrofală juvenilă

- sindromul Ataxia-neuropatie

- Cardiomiopatii

- Boli ale creierului materiei albe

- Disfuncție ovariană

- Surditatea (pierderea auzului)

Diferențe în celulele animale și vegetale

Celulele animale și celulele vegetale conțin mitocondrii. În ambele tipuri de celule aceste organule îndeplinesc funcții echivalente și, deși nu sunt foarte importante, există unele mici diferențe între aceste organule.

Principalele diferențe între mitocondriile animale și vegetale au legătură cu morfologia, dimensiunea și unele caracteristici genomice. Astfel, mitocondriile pot varia ca mărime, număr, formă și organizare a crestelor interioare; deși acest lucru este valabil și pentru diferitele tipuri de celule din același organism.

Mărimea genomului mitocondrial al animalelor este puțin mai mică decât cea a plantelor (̴ 20kb față de 200kb, respectiv). Mai mult, spre deosebire de mitocondriile animale, cele din celulele plantelor codifică trei tipuri de ARN ribozomal (animalele codifică doar două).

Cu toate acestea, mitocondriile plantelor depind de unele ARN de transfer nuclear pentru sinteza proteinelor lor.

În afară de cele menționate deja, nu există multe alte diferențe între mitocondriile celulelor animale și celulelor vegetale, după cum a raportat Cowdry în 1917.

Referințe

Alberts, B., Johnson, A., Lewis, J., Morgan, D., Raff, M., Roberts, K., & Walter, P. (2015). Biologia moleculară a celulei (ediția a 6-a). New York: Știința Garlandului.
Attardi, G., & Shatz, G. (1988). Biogeneza mitocondriei. Annu. Rev. Cell. Biol., 4, 289-331.
Balaban, RS, Nemoto, S., & Finkel, T. (2005). Mitocondrii, oxidanți și îmbătrânire. Celulă, 120 (4), 483-495.
COWDRY, NH (1917). O COMPARARE A MITOCHONDRIA ÎN CELULE DE PLANTĂ ȘI ANIMALE. Buletinul biologic, 33 (3), 196–228. https://doi.org/10.2307/1536370
Gorman, G., Chinnery, P., DiMauro, S., Koga, Y., McFarland, R., Suomalainen, A., … Turnbull, D. (2016). Boli mitocondriale. Recenzii ale naturii Primers pentru boli, 2, 1-22
Mathews, C., van Holde, K., & Ahern, K. (2000). Biochimie (ediția a III-a). San Francisco, California: Pearson.
Nunnari, J., & Suomalainen, A. (2012). Mitocondrii: în boală și sănătate. Cell.
Stefano, GB, Snyder, C., & Kream, RM (2015). Mitocondrii, cloroplaste în celulele animale și vegetale: Semnificația potrivirii conformaționale. Medical Science Monitor, 21, 2073–2078.

MITOCONDRII: CARACTERISTICI GENERALE, FUNCȚII, PIESE - BIOLOGIE - 2025