- Fazele ciclului ureei
- Primă fază
- A doua faza
- Faza a treia
- Faza a patra
- A cincea fază
- Importanța ciclului ureei
- Tulburări în ciclul ureei
- Tratament
- Referințe
Ciclului ureei este o procedură în care organismul transforma amoniacul în uree și elimină din organism prin urină.
Amoniul este un compus care este un produs al metabolismului azotului, care este eliberat de aminoacizi din degradarea proteinelor. Amoniul este destul de toxic, iar organismul are un mecanism natural pentru a-l elimina din sistem.
Ciclul ureei se mai numește și ciclul Krebs-Henseleit, în onoarea biochimistului german Hans Adolf Krebs, care a descoperit și caracterizat fazele și particularitățile acestui ciclu împreună cu biochimistul Kurt Henseleit, tot german, care a fost colaboratorul său. Această descoperire a fost făcută în 1932.
Toate lucrurile vii trebuie să scape de excesul de azot din corpul lor. Cu toate acestea, nu toată lumea o excretă în același mod. Ființele acvatice dispun de acest compus sub formă de amoniu; din acest motiv se numesc organisme ammonoteliale.
Reptilele și majoritatea păsărilor eliberează azot din corp sub formă de acid uric; având în vedere această caracteristică, ele sunt clasificate în organismele uricotelice.
În cazul vertebrelor terestre, majoritatea acestora aruncă excesul de azot sub formă de uree, motiv pentru care sunt numite ureotice.
Dacă amoniul nu este eliminat prin ciclul ureei, acesta se poate acumula în sânge, creând un sindrom numit hiperammonemie, care poate duce la consecințe fatale.
Din acest motiv, este foarte important să existe un ciclu de uree fluidă, pentru a evita reacțiile toxice în organism.
Fazele ciclului ureei
Ciclul ureei are loc în ficat. Acesta cuprinde cinci procese diferite și diferite enzime participă la aceste proceduri care efectuează conversiile necesare.
Prin aceste conversii, amoniul generat în organism ca urmare a metabolismului azotului din organism este expulzat.
Caracteristicile fiecăreia dintre cele cinci etape ale ciclului ureei vor fi detaliate mai jos:
Primă fază
Procesul începe în mitocondrii, un organ celular a cărui funcție este de a produce energie în timpul procesului de respirație celulară.
O primă grupare amino este produsă în mitocondrii și este derivată din amoniac. Mitocondriile conțin bicarbonat, care este generat ca urmare a respirației celulare.
Acest bicarbonat se leagă de amoniac și, prin participarea enzimei carbamoil-fosfat-sintaza I, care generează carbamoil-fosfat.
A doua faza
În această fază apare un alt compus: un aminoacid numit ornitină, a cărui funcție principală este să acționeze în detoxifierea organismului.
Carbamoil-fosfat va livra carbamoil ornitinei, iar din acea fuziune se va genera citrulina, un alt aminoacid care are funcția de a promova vasodilatația, printre alte sarcini. În acest caz particular, citrulina va fi un intermediar în ciclul ureei.
Formarea citrulinei este realizată prin participarea unei enzime numite ornitină transcarbamilaza care, pe lângă generarea citrulinei, eliberează și fosfat.
Citrulina eliberată în această a doua fază se deplasează spre citoplasma celulei.
Faza a treia
În plus față de amoniac, în mitocondrii apare oa doua grupă amino derivată din aspartat, un aminoacid care are multiple funcții, printre care se evidențiază transportul azotului.
Aspartatul se leagă de citrulină și de argininosuccinat este generat.
Faza a patra
În a patra fază, argininosuccinatul reacționează ca urmare a acțiunii enzimei argininosuccinate liază, care generează doi compuși ca rezultat: arginina liberă, care, printre alte funcții, este responsabilă de scăderea tensiunii arteriale; și fumarat, numit și acid fumaric.
A cincea fază
În ultima fază a ciclului ureei, arginina reacționează la acțiunea enzimei arginaza, ceea ce duce la apariția ureei și ornitinei.
Ornitina se poate muta înapoi în mitocondrie, pentru a începe ciclul încă din prima fază, iar urea este gata să fie expulzată din corp.
Importanța ciclului ureei
După cum s-a văzut deja, amoniacul este transformat în uree prin ciclul explicat mai sus. Amoniacul este foarte toxic pentru organism, deci trebuie expulzat din organism.
Datorită acțiunii enzimelor în ciclul ureei, organismul este capabil să elimine amoniacul și să evite dificultățile, în multe cazuri fatale, care sunt legate de acumularea acestui element extrem de toxic pentru organism.
Tulburări în ciclul ureei
Se poate întâmpla ca enzimele care degradează amoniul să nu funcționeze corect. Dacă se întâmplă acest lucru, corpul este greu să scape de amoniac și ajunge să îl acumuleze atât în sânge, cât și în creier.
Acest fenomen este cunoscut sub numele de hiperammonemie și se referă la niveluri ridicate de amoniac în organism.
Eșecurile în sinteza unor enzime sunt ereditare, motiv pentru care poate genera tulburări congenitale în câmpul metabolic. Este posibil ca un copil să se nască cu tulburări ale ciclului ureei ca urmare a informațiilor genetice înșelătoare.
Dacă se întâmplă acest lucru, copilul va avea probleme să scape de amoniac, acesta se va acumula și poate deveni intoxicat cu acesta.
Simptomele pe care le veți prezenta pot fi ușoare, cum ar fi vărsăturile sau refuzul alimentelor, dar pot fi, de asemenea, mai grave, generând chiar comă.
Tratament
Pentru a evita scenariile fatale la copiii cu tulburări ale ciclului ureei, este necesar să se identifice cât mai devreme situația și să se evite intoxicațiile cu amoniac alegând cu atenție dieta care le va fi cea mai convenabilă.
În această dietă, proteinele naturale trebuie să fie restricționate, deoarece atunci când copilul le ingerează, sunt eliberați propriii aminoacizi, care vor elibera amoniac și nu pot fi sintetizați natural de către organism, generând astfel hiperammonemie.
Persoanele cu sindroame ale ciclului ureei pot duce vieți destul de normale, numai cu restricții alimentare.
Referințe
- Vásquez-Contreras, E. „Ciclul Ureei” (19 septembrie 2003) în Departamentul de Biochimie UNAM. Preluat pe 12 septembrie 2017 de la Departamentul de Biochimie UNAM: bq.facmed.unam.mx
- „Ciclul Ureei” în Asociația Catalană a Tulburărilor Metabolice Ereditare. Preluat pe 12 septembrie 2017 de la Asociația Catalană a Tulburărilor Metabolice Ereditare: pkuatm.org
- „Soarta grupului amino 2. Ciclul ureei: reacții și reglare” (2006) la Universitatea din Alcalá. Preluat pe 12 septembrie 2017 de la Universitatea din Alcalá: uah.es
- "Ce este o tulburare a ciclului ureei?" la Fundația Națională a Tulburărilor de Cicl Uree. Preluat pe 12 septembrie 2017 de la Fundația Națională a Tulburărilor de Cicl Uree: nucdf.org
- Siegel, G., Agranoff, B. și Albers, R. „Neurochimie de bază: Aspecte moleculare, celulare și medicale. A 6-a ediție ”(1999) în Centrul Național de Informații Biotehnologice. Preluat pe 12 septembrie 2017 de la Centrul Național de Informații Biotehnologice: ncbi.nlm.nih.gov
- „Citrulline: funcții și contraindicații” (28 noiembrie 2016) la magazinul IAF. Preluat pe 12 septembrie 2017 de la magazinul IAF: blog.iafstore.com
- "Ornitină" în aminoacid. Recuperat pe 12 septembrie 2017 de la Aminoacido: aminoacido.eu
- „Aspartate” (20 aprilie 2017) în NaturSanix. Preluat pe 12 septembrie 2017 de la NaturSanix: natursanix.com
- "Arginină" în aminoacid. Adus pe 12 septembrie 2017 de pe Aminoacido: aminoacido.eu.